Церебральный васкулит — воспалительное заболевание, поражающее сосуды головного мозга, что может вызвать серьезные неврологические последствия. В статье рассмотрим причины, симптомы и диагностику церебрального васкулита, а также современные методы лечения. Понимание этого заболевания важно для своевременного выявления и предотвращения осложнений, что может улучшить качество жизни пациентов и снизить риск инвалидности.

Диагностика и лечение поражений нервной системы при ревматических заболеваниях

Ревматические заболевания представляют собой группу патологий, которые сопровождаются развитием аутоиммунных процессов, направленных против антигенов практически всех органов и тканей организма. Это связано с образованием аутоантител, обладающих неспецифическими свойствами.

Аутоиммунные процессы обеспечивают информационный обмен между нейроэндокринной и иммунной системами, где ключевую роль играют аутоантитела к гормонам, медиаторам и их рецепторам. Исследования показали, что иммунокомпетентные клетки способны синтезировать нейропептиды, а клетки нейроэндокринной системы могут производить лимфокины и монокины. Получены данные о нейрогенной регуляции иммунных функций и их нарушениях, при этом иммунокомпетентные клетки и их медиаторы могут оказывать влияние на центральную нервную систему (ЦНС) через механизм нейроиммуномодуляции. Установлено, что вся центральная и периферическая нервная система обладает свойствами нейросекреции. Взаимодействие между иммунной и нервной системами осуществляется через рецепторные структуры клеток, создавая связи «рецептор-рецептор», что формирует молекулярные механизмы их совместной работы.

Функционирование клеток и передача сигнальной информации обеспечиваются медиаторами и нейротрансмиттерами в обеих системах, а обмен информацией между нервной и иммунной системами происходит с помощью цитокинов, стероидов и нейропептидов. Таким образом, установлена общность и взаимосвязь нервной и иммунной систем, а также их структурное и функциональное сходство, что дало начало новому направлению в современной иммунологии — нейроиммунологии. Широкий спектр неврологических синдромов при аутоиммунных системных заболеваниях позволяет рассматривать их как модельные системы для изучения патогенетической роли иммунных механизмов, влияющих на центральную и периферическую нервную систему.

Различные антигены нервной ткани, включая миелин и его основные белки, ганглиозиды, а также белки ядер нейронов, могут стать потенциальными мишенями для аутоиммунной агрессии. Например, при нейролюпусе мишеневые антигены представлены антигенами нейрональной ткани, рибосомальным Р-белком, рДНК, малым ядерным рибонуклеопротеидом и анионными фосфолипидами при антифосфолипидном синдроме, что объясняет широкий спектр неврологических симптомов при этой патологии.

Согласно различным исследованиям, частота поражений нервной системы при ревматических заболеваниях варьируется от 40% до 70% и более, если учитывать психические синдромы и головную боль. Неврологические синдромы включены в классификационные критерии системных васкулитов, опубликованные Американской коллегией ревматологии в 1990 году, а также в диагностические критерии и критерии активности системной красной волчанки (СКВ) и других заболеваний, таких как узелковый полиартериит у детей. Неврологические расстройства при ревматических заболеваниях требуют дифференциальной диагностики и совместного назначения адекватного лечения ревматологом и неврологом.

В диагностические критерии неврологических поражений при СКВ включены судороги и психозы. Поражения ЦНС в основном обусловлены сосудистой патологией, включая васкулопатию, тромбозы, истинные васкулиты, инфаркты и геморрагии. В цереброспинальной жидкости обнаруживаются антинейрональные антитела, а также отмечается повышение уровня белка и увеличение клеточного состава. Описаны различные виды судорожных припадков, включая большие и малые, а также гиперкинезы. При ЦНС-люпусе наблюдается головная боль типа мигрени, устойчивая к анальгетикам, но поддающаяся лечению глюкокортикостероидами. Параличи черепных нервов часто сопровождаются офтальмоплегией, мозжечковыми и пирамидными симптомами и нистагмом. Также могут возникать зрительные нарушения и преходящие нарушения мозгового кровообращения. Острый поперечный миелит встречается редко и имеет неблагоприятный прогноз. Психические синдромы разнообразны и могут проявляться аффективными, органическими мозговыми или шизофреноподобными симптомами.

В рамках СКВ также описан антифосфолипидный синдром, который включает рецидивирующие артериальные или венозные тромбозы, привычное невынашивание беременности и тромбоцитопению, а также дополнительные признаки, такие как сетчатое ливедо и неврологические проявления, включая хорею, эпилепсию, мигренеподобные головные боли, нарушения мозгового кровообращения и деменцию из-за множественных инфарктов. Также могут наблюдаться хронические язвы голеней, Кумбс-положительная гемолитическая анемия, клапанные поражения сердца и серологические маркеры — антифосфолипидные антитела, включая антикардиолипиновые антитела IgG и IgM, а также волчаночный антикоагулянт.

При системной склеродермии (ССД) неврологический синдром чаще всего проявляется полиневритическими симптомами, связанными с сосудистыми изменениями и фиброзными процессами в соединительной ткани. Узелковый полиартериит характеризуется множественными мононевритами, гранулематоз Вегенера — асимметричной полинейропатией, а неспецифический аортоартериит — дисциркуляторной энцефалопатией и нарушениями мозгового кровообращения.

В нашем исследовании было обследовано 229 пациентов с различными формами ревматических заболеваний, среди которых 110 страдали системными заболеваниями соединительной ткани: 88 пациентов с СКВ, 22 — с ССД и 119 — с системными васкулитами, включая облитерирующий тромбангиит (ОТ) — 21, узелковый полиартериит (УП) — 27, неспецифический аортоартериит (НАА) — 32, геморрагический васкулит (ГВ) — 15 и гранулематоз Вегенера (ГрВ) — 2, а также другие формы — 22. Проведено детальное неврологическое исследование, включая ультразвуковую транскраниальную допплерографию сосудов мозга, реоэнцефалографию, компьютерную (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга, электроэнцефалографию и исследование иммунного статуса.

У большинства пациентов заболевание начиналось с кожного (50,6%), суставно-мышечного (35,4%) и сосудистого (27,1%) синдромов. Органные поражения в дебюте регистрировались с частотой 7%, синдром артериальной гипертензии — у 5,2%, лихорадка — у 7,0%, гематологические нарушения — 7,9%. Неврологические расстройства в начале заболевания отмечались у 12,2% и проявлялись моно- и полиневропатией, а также синдромом энцефаломиелополирадикулоневрита (ЭМПРН). Поражение периферической нервной системы в дебюте заболевания было особенно характерно для УП и наблюдалось у 30% пациентов. Основными синдромами дебюта со стороны ЦНС были цефалгический (10,5%) и вестибулярный (6,3%), чаще встречавшиеся при НАА. Вовлечение ЦНС наблюдалось у 96 (41,9%) пациентов, наиболее выраженным оно было при СКВ, НАА и УП.

Цереброваскулярная патология доминировала в клинической картине болезни у 34,7% пациентов, а иногда различные симптомы поражения ЦНС развивались задолго до появления полисиндромной картины заболевания. Основные клинические проявления цереброваскулярной патологии включали: цефалгический (82%), астенический (76%), вестибулярно-атактический (80%), пирамидный (74%) синдромы, синдром вегетативно-сосудистой недостаточности (69%), диссомнический (79%) и базально-оболочечный (37%), а также гипопоталамическую дисфункцию (34,7%).

Неврологическая симптоматика часто сочеталась с признаками сосудистой недостаточности головного мозга, объединяясь в синдром дисциркуляторной энцефалопатии 1 (11%), 2 (26,4%) или 3 (8%) степени. У 7,8% пациентов наблюдались преходящие нарушения мозгового кровообращения.

Гипоталамическая дисфункция у больных РЗ проявлялась полиморфными нейроэндокринными расстройствами, нарушением терморегуляции, преимущественно по типу пароксизмальной центральной гипертермии, инсомнией и патологиями психоэмоциональной сферы. Установлено достоверное преобладание пирамидной недостаточности слева (41%). Преобладание пирамидной недостаточности справа регистрировалось реже (23,7%). Дистонические феномены в виде вестибулярно-мозжечковой установки кисти и диссоциированной мышечной гипотонии в ногах также были более выражены слева. Полученные данные свидетельствуют о преобладающем поражении пирамидной и сенсорной систем, а также неспецифических структур правого полушария, которые тесно связаны с гипоталамической областью и обеспечивают адаптацию организма к внешним факторам. Обнаруженная функциональная асимметрия указывает на сбой адаптационных механизмов нервной системы и подчеркивает роль дисфункции правополушарно-гипоталамической системы.

При использовании методов МРТ и/или КТ были выявлены изменения в желудочковой системе, такие как ее расширение или деформация, а также расширение субарахноидального пространства и очаговые поражения различных структур головного мозга, атрофия вещества мозга и краниовертебральные аномалии. Признаки наружной, внутренней или сочетанной гидроцефалии отмечались при всех нозологических формах. Очаговые изменения вещества мозга включали гиперденситивные зоны, гиподенситивные зоны с отеком или без него, единичные или множественные.

При исследовании сосудистой системы и мозгового кровообращения было достоверно отмечено повышение тонуса сосудов, гипертонический и дисциркуляторный тип кровообращения по данным реоэнцефалографии (РЭГ) и увеличение линейной скорости кровотока по средней мозговой артерии. Пациенты с вовлечением ЦНС отличались по электроэнцефалографии: у них наблюдались диффузные патологические изменения, дезорганизация альфа-ритма, дизритмии и пароксизмальная активность.

Корреляционный анализ цереброваскулярной патологии и результатов инструментальных исследований сосудов головного мозга показал, что у всех пациентов имелись нарушения венозной гемоциркуляции. В дальнейшем происходило сужение церебральных артерий, ликвородинамические нарушения с формированием внутричерепной гипертензии и нарушением системы микроциркуляции в головном мозге. Очаговые поражения головного мозга отличались локализацией в зависимости от нозологической формы. В таблице представлены основные неврологические проявления РЗ.

У 39% молодых пациентов с СКВ и поражением ЦНС наблюдались нарушения мозгового кровообращения, причем у половины из них инсульт развился в начале заболевания. Одновременно с инсультом в дебюте СКВ у больных чаще выявлялась «сосудистая бабочка» и/или вазоспастический синдром, повышение артериального давления, чаще диастолического. У этих пациентов отмечались умеренные или высокие титры кардиолипинов IgG, антител к нативной ДНК и ревматоидного фактора (РФ) IgM, что могло свидетельствовать о наличии текущего церебрального васкулита. Эти данные подтверждались выявлением гипертонуса резистивных интракраниальных сосудов и патологией микроциркуляторного русла в виде увеличения количества функционирующих капилляров, их выраженной извитостью и замедлением кровотока в артериолах. Изменения в свертывающей системе характеризовались синдромом гиперкоагуляции. Основные факторы риска развития инсульта у больных РЗ включают артериальную гипертензию, поражения сердца, гиперкоагуляцию, иммунное воспаление сосудистой стенки и асимметрию мозгового кровообращения.

Цереброваскулиты (ЦВ) наблюдались у 28,3% пациентов с РЗ. Диагноз ЦВ ставился при наличии очаговой неврологической симптоматики, изменений на глазном дне, снижении зрения и признаках нарушения мозгового кровообращения, а также по результатам КТ и ядерно-магнитно-резонансной томографии (ЯМРТ), где выявлялись наружная и внутренняя гидроцефалия, очаговые изменения в коре и субкортикальном веществе. Со временем количество очагов любой локализации в головном мозге увеличивалось. При магнитно-резонансной ангиографии (МРА) отмечались множественные сегментарные неровности сосудистой стенки, циркулярные или эксцентричные стенозы и дилятация мелких и средних интракраниальных артерий с образованием аневризм и нарушением кровотока. Снижение интенсивности МРА-сигнала на фоне повышения активности ревматического процесса свидетельствовало о наличии ЦВ.

Иммунологическими маркерами ЦВ считались антитела к нативной ДНК, IgG-антитела к кардиолипину (аКЛ) и IgM аКЛ, антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА), а также в меньшей степени — РФ и волчаночный антикоагулянт (ВА). Наблюдались клинико-иммунологические корреляции с неврологическими проявлениями.

Изолированный (первичный) ЦВ характеризовался симптомами вовлечения ЦНС, такими как головная боль, судороги, менингеальный синдром, острая прогрессирующая энцефалопатия без признаков экстракраниального или системного васкулита, психические синдромы, деменция, прогрессирующее снижение интеллекта, инсульты, нарушения зрения и нистагм. Чаще всего перивентрикулярные очаги выявлялись в первый год заболевания.

Некоторые пациенты обращались к окулисту из-за ухудшения зрения, вплоть до амавроза, наличия увеита или ишемического неврита. Ангиопатия сетчатки наблюдалась у 41% таких пациентов, флебопатия — у 14%, ретиноваскулит — у 6%, ангиоспазм — у 13%, ангиосклероз — у 18%.

Полиневритический синдром встречался у подавляющего большинства пациентов (96,7%) в виде сенсорной, чувствительно-двигательной полиневропатии или в сочетании с поражениями ЦНС, с синдромом ЭПН и ЭМПРН. При ССД, ОТ и ГВ преобладали формы в виде чувствительной или чувствительно-двигательной полиневропатии, а при СКВ и НАА — формы с сочетанным поражением периферической НС (ПНС) и ЦНС — синдромы ЭПН и ЭМПРН. При ОТ и НАА отмечалась отчетливая диссоциация степени выраженности полиневропатии по оси тела, причем при ОТ симптоматика была более выраженной в ногах, а при НАА — в руках. В целом асимметричная полиневропатия наблюдалась у 19,2% пациентов, достигая максимума при УП (59,3%).

Патология НС при РЗ часто определяет прогноз, клиническую картину заболевания и качество жизни пациентов, а также требует обязательного применения базисной противовоспалительной терапии, ангио- и нейропротекторов. К группе нейропротекторов относятся Актовегин и Инстенон. Используются препараты, улучшающие мозговое кровообращение, такие как Винпоцетин и Кавинтон, метаболические средства с антигипоксантным действием — Ноотропил, Пирацетам, Церебролизин, а также по показаниям седативные и противосудорожные средства, антидепрессанты.

Лечение РЗ включает глюкокортикостероиды, иммуносупрессанты, иммуноглобулин, плазмаферез, иммуномодуляторы, дезагреганты, нестероидные противовоспалительные препараты и симптоматические средства.

Процесс лечения состоит из нескольких этапов: быстрое подавление иммунного ответа в начале заболевания и при его обострениях (индукция ремиссии); длительная поддерживающая терапия иммуносупрессантами в дозах, достаточных для достижения клинической и лабораторной ремиссии заболевания; определение степени повреждения органов или систем организма и их коррекция, а также проведение последующих реабилитационных мероприятий.

Первый этап включает эффективное подавление иммунного воспаления на ранних стадиях болезни и предполагает использование глюкокортикостероидов, иммуносупрессантов цитостатического действия, таких как Циклофосфан, антиметаболитного действия, например, Метотрексат, цитокинсупрессивного препарата Циклоспорина А, внутривенного иммуноглобулина, назначение повторных курсов пульс-терапии метилпреднизолоном и Циклофосфаном в сочетании с экстракорпоральными методами лечения.

При острых церебральных нарушениях при высокой активности СКВ используется схема пульс-терапии с введением Метипреда 1 г внутривенно 1 раз в день в течение 3 дней с добавлением 800 мг Циклофосфана на 2-й день. При хроническом течении СКВ суточная доза преднизолона составляет 15–20 мг с последующим постепенным снижением, Циклофосфан применяется внутримышечно в дозе 400 мг в неделю до 1600–2000 мг на курс, затем по 200 мг в неделю в течение года и более. Также исследуются препараты мофетила микофенолата и лефлуномид.

При патологии органа зрения назначаются нестероидные противовоспалительные препараты в виде инъекций диклофенака, а затем пероральные препараты этой группы, дезагреганты, при наличии признаков воспалительной активности добавляются умеренные дозы глюкокортикостероидов, а при резком снижении зрения и выраженных признаках активности используется пульс-терапия.

Проводится определение наиболее эффективных и менее токсичных схем применения иммуносупрессивных препаратов, путей их введения, а также включение в комплексное лечение препаратов, улучшающих микроциркуляцию и/или влияющих на реологические свойства крови (Гепарин, Фраксипарин, Трентал, Ралофект, Тиклид).

В некоторых случаях назначаются препараты типа Реаферона, а при наличии инфицированных язв, некрозов кожи или конечностей применяются антибиотики. Учитывая разнообразие нозологических форм, выбор лекарственных средств в начале заболевания зависит от распространенности патологического процесса и наличия интеркуррентной инфекции. Рекомендуется назначение ангиопротекторов и посиндромная терапия.

С учетом высокого удельного веса неврологической патологии, пациенты с РЗ должны проходить комплексное клинико-инструментальное неврологическое исследование уже на ранней стадии заболевания. Установление диагноза РЗ и комплексная терапия глюкокортикостероидами и иммуносупрессантами способствуют коррекции нарушений ЦНС и ПНС.

Что такое Васкулит (фото 1-8). Геморрагический васкулит кожи. Симптомы васкулита на ногах

Причины васкулита

Различают две формы: первичный и вторичный васкулит. Первичный васкулит — это отдельное заболевание, которое часто поражает определенные сосуды.

В большинстве случаев причина первичного васкулита неизвестна. Сочетание факторов, вероятно, приводит к развитию воспалительного процесса.

Вторичный васкулит имеет причину и может развиваться:

• При других аутоиммунных заболеваниях (например, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, болезнь Крона, синдром Шегрена);
• Вследствие реакции на определенные лекарства — так называемый лекарственный васкулит (например, антибиотики или ингибиторы АПФ) или другие вещества;
• В результате инфекций, таких как вирусы: гепатит B или C, ВИЧ-инфекция, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр или парвовирус B19; васкулит также может возникать при некоторых инфекциях, вызванных бактериями
• При онкологических заболеваниях (например, лейкоз, лимфома)

Аспект	Описание	Клинические проявления
Определение	Воспаление стенок кровеносных сосудов головного мозга и/или спинного мозга.	Зависят от локализации и размера пораженных сосудов.
Этиология	Может быть первичным (изолированным) или вторичным (в рамках системного заболевания).	Разнообразны, от головной боли до инсультов и когнитивных нарушений.
Патогенез	Иммуноопосредованное повреждение сосудистой стенки, приводящее к стенозу, окклюзии или аневризмам.	Очаговая неврологическая симптоматика, судороги, изменения психического статуса.
Классификация	По размеру пораженных сосудов (крупные, средние, мелкие), по этиологии.	Головная боль, головокружение, нарушения зрения, речи, движений.
Диагностика	МРТ головного мозга, ангиография, анализ ликвора, биопсия сосудов.	Изменения на МРТ (инфаркты, геморрагии, стенозы), повышение маркеров воспаления.
Лечение	Иммуносупрессивная терапия (глюкокортикоиды, цитостатики), симптоматическая терапия.	Улучшение неврологического статуса, уменьшение воспалительных изменений.
Прогноз	Зависит от формы васкулита, своевременности диагностики и адекватности лечения.	Может быть благоприятным при раннем начале лечения, но возможны рецидивы и осложнения.

Интересные факты

Церебральный васкулит — это редкое и серьезное заболевание, которое характеризуется воспалением кровеносных сосудов головного мозга. Вот несколько интересных фактов об этом состоянии:

1. Разнообразие причин: Церебральный васкулит может быть первичным (без известной причины) или вторичным, возникая в результате других заболеваний, таких как системная красная волчанка, васкулиты или инфекции. Это делает диагностику сложной и требует комплексного подхода.

2. Симптомы и диагностика: Симптомы церебрального васкулита могут варьироваться от головной боли и неврологических нарушений до психических изменений. Диагностика часто включает в себя МРТ, ангиографию и иногда биопсию, что подчеркивает сложность и многообразие проявлений заболевания.

3. Лечение и прогноз: Лечение церебрального васкулита обычно включает в себя иммуносупрессивные препараты, такие как кортикостероиды, что может помочь снизить воспаление и предотвратить повреждение мозга. Прогноз зависит от тяжести заболевания и своевременности лечения, и в некоторых случаях возможно полное восстановление.

Васкулит

Классификация

Васкулиты делятся на категории в зависимости от размера затронутых кровеносных сосудов: крупных, средних и мелких. Некоторые формы васкулита могут представлять собой более серьезную угрозу, чем другие.

Симптомы васкулита

Симптомы васкулита отличаются у разных людей и зависят от типа васкулита и расположения воспаленных сосудов. Обычно в начале заболевания появляются неспецифические симптомы:

• Усталость или слабость;
• Лихорадка;
• Боль в мышцах и суставах;
• Сыпь;
• Отсутствие аппетита и потеря веса;
• Боль в животе;
• Ночная потливость;
• Проблемы с почками (кровавая или темная моча);
• Проблемы с нервами (онемение, слабость, боль).

В некоторых случаях симптомы развиваются медленно, в течение нескольких месяцев, а в других развитие болезни происходит быстро, в течение нескольких дней или недель.

Васкулиты: Что за заболевания? Какие симптомы, как ставится диагноз и чем лечить?

Диагностика

Диагностика васкулита может представлять собой непростую задачу, так как его симптомы часто пересекаются с проявлениями других заболеваний. Для точного определения васкулита обычно необходимы следующие исследования:

Анализы крови — часто фиксируется увеличение числа лейкоцитов (лейкоцитоз), снижение уровня гемоглобина и/или эритроцитов (анемия), а также незначительное уменьшение тромбоцитов (тромбоцитопения). Параметры, такие как скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и уровень С-реактивного белка (СРБ), как правило, повышены.

Биопсия пораженной области — процедура, при которой берется небольшой фрагмент ткани для микроскопического исследования. Часто биопсия необходима для подтверждения диагноза перед началом терапии.

Ангиография — это рентгенологическое исследование, в ходе которого используется специальный контрастный препарат, вводимый в кровеносные сосуды для выявления изменений в них.

Общий анализ мочи — помогает определить наличие поражения почек, что часто наблюдается при некоторых формах васкулита (при этом в моче могут быть обнаружены белок или большое количество эритроцитов).

Дополнительные исследования для диагностики васкулита зависят от предполагаемого типа заболевания и могут включать дополнительные анализы крови или мочи, визуализирующие методы, такие как компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), ультразвуковое исследование (УЗИ), позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) и рентгенографические исследования, а также исследования нервов (электронейромиография) и тестирование функции легких (спирометрия). Также могут проводиться анализы на наличие инфекций, особенно вирусных гепатитов В и С, а также ВИЧ.

При некоторых формах васкулита определенные антитела направлены против собственных сосудистых структур организма. Так называемые АНЦА (антинейтрофильные цитоплазматические антитела) атакуют компоненты цитоплазмы специфических лейкоцитов — нейтрофилов. Анализ на наличие различных классов этих антител может помочь в выявлении таких типов васкулитов, как гранулематоз с полиангиитом (Вегенера), микроскопический полиангиит или эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа-Строс).

Для диагностики васкулитов мелких сосудов врачи чаще всего прибегают к биопсии, например, кожи или почек. Для выявления васкулитов среднего калибра используются биопсия (например, кожи, нервов или головного мозга) или ангиография. Ангиография также является методом, который часто помогает обнаружить васкулиты крупных сосудов. Для диагностики гигантоклеточного артериита проводится биопсия височной артерии, расположенной на коже головы.

Некоторые виды васкулита, такие как болезнь Бехчета и болезнь Кавасаки, обычно диагностируются на основе совокупности клинических данных, а не только на основании биопсии или ангиографии.

Васкулиты с поражением крупных сосудов

Артериит Такаясу

Как правило, заболевание затрагивает аорту — главную артерию, которая получает кровь от сердца, а также ее ответвления. Этот тип васкулита встречается довольно редко и чаще наблюдается в некоторых регионах Азии и на Ближнем Востоке, чем в Северной Америке или Северной Европе. В основном, им страдают женщины.

Среди основных симптомов можно выделить боль и слабость при движении конечностями. Также могут быть затронуты другие органы, например, кишечник, что приводит к болям в животе после приема пищи.

Если поражаются сосуды сердца, пациенты могут испытывать сильные боли, головокружение и обмороки во время физической активности. Они также могут страдать от повышенного артериального давления, ухудшения зрения, а также инсультов и инфарктов.

Диагностика данного артериита осуществляется с помощью МРТ или КТ для осмотра артерий. Дополнительно могут проводиться ангиографические исследования с использованием специального контрастного вещества, что позволяет визуализировать кровеносные сосуды сердца на рентгеновских снимках.

Часто наблюдаются рецидивы или хроническое течение заболевания, однако при правильном лечении многие пациенты могут вести полноценную жизнь без выраженных симптомов.

Гигантоклеточный артериит

Поражает, в основном, височную артерию. Главным симптомом является сильная, жгучая головная боль в области виска, часто усиливающиеся при жевании. Эта форма васкулита встречается у женщин примерно в два раза чаще, чем у мужчин и на момент постановки диагноза средний возраст пациентов составляет 70 лет.

Примерно у 1/3 больных воспаление переходит на глазные артерии, в связи с чем появляются серьезные проблемы со зрением, которые могут привести к слепоте.

Гигантоклеточный артериит может распространяться на кровеносные сосуды головного мозга и вызывать инсульт. Биопсия височной артерии является важным методом диагностики. Если заболевание распознается и лечится быстро, терапия обычно бывает успешной, хотя может занять много времени.

Ревматическая полимиалгия

Является частью височного артериита и наблюдается у половины пациентов. Обычно она проявляется резкой болью в мышцах плечевого или тазового пояса, которая усиливается при движении. Если ревматическая полимиалгия диагностируется на ранней стадии, вероятность быстрого выздоровления значительно возрастает.

Васкулиты с поражением сосудов среднего калибра

Узелковый полиартериит

Воспаление средних и мелких артерий приводит к снижению или полной блокировке кровоснабжения кожи, почек, кишечника, сердца или нервов. Эта редкая форма васкулита чаще всего встречается у мужчин, причем их количество в три раза превышает число женщин, страдающих от этого заболевания. В большинстве случаев васкулит обусловлен инфекцией вируса гепатита С.

Для диагностики узелкового полиартериита применяются ангиография и биопсия. Если заболевание удается быстро выявить и начать соответствующее лечение до того, как произойдет серьезное повреждение органов, шансы на полное выздоровление значительно возрастают.

Болезнь/синдром Кавасаки

Также известен как синдром слизисто-кожных лимфатических узлов. Это васкулит средних и мелких артерий, в частности артерий сердца. Иногда в процесс могут вовлекаться аорта и другие крупные артерии.

Заболевание, в основном, встречается у маленьких детей в возрасте до 5 лет. На начальных этапах его часто путают с корью или скарлатиной. Дети страдают от постоянной высокой температуры, сыпи на туловище, покрасневших, опухших губ и увеличенных лимфоузлов. Ладони и подошвы также красные и опухшие, язык приобретает малиновый окрас.

Если воспаление поражает сосуды сердца, оно может привести к аневризмам и опасным для жизни инфарктам.

Своевременное выявление и лечение болезни имеет решающее значение для предотвращения осложнений со стороны сердца и включает аспирин и иммуноглобулин.

Васкулиты мелких сосудов

АНЦА-ассоциированные васкулиты включают в себя три заболевания, которые характеризуются схожими симптомами и поражением различных органов:

Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера)

Представляет собой редкий васкулит мелких кровеносных сосудов с узлами («гранулемами») в верхних и нижних дыхательных путях. Воспаление может атаковать носовой хрящ, что приводит к «седловидлому носу». Позже воспаление распространяется на кожу, легкие и почки. Первыми признаками являются кровотечения из носа, трудно заживающие раны, синусит, боль в ухе и потеря слуха.

Биопсия слизистой оболочки носа, пазух, части легких или почек может подтвердить диагноз. АНЦА присутствует в крови у более 80% процентов. Если васкулит не лечить, то это приведет к смертельному исходу.

Микроскопический полиангиит

Чаще всего заболевание затрагивает легкие, почки или нервную систему, при этом гранулемы, как правило, не наблюдаются. Для подтверждения диагноза может быть проведена биопсия легкого или почки. АНЦА обнаруживается в крови у свыше 90% пациентов.

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа-Строс)

Воспаление мелких кровеносных сосудов, которое встречается почти исключительно у людей, страдающих астмой. Пациенты часто имеют хронический риносинусит, астму и выраженную эозинофилию (повышение уровня эозинофилов) в анализе крови. Заболевание очень редкое и начинается обычно в возрасте около 40 лет.

Наиболее часто поражаются кожа и легкие, возникают кровотечения и нарушения чувствительности на руках и ногах. Угрозой для жизни может быть поражение сердца, которое вызывает аритмию.

АНЦА присутствуют в крови приблизительно у 40% пациентов. Для подтверждения диагноза врач берет биопсию легкого или другой вовлеченной ткани. При своевременном лечении имеются хорошие перспективы на улучшение состояния.

IgA васкулит (также называемый пурпура Шенлейна—Геноха)

Чаще всего данное заболевание затрагивает детей, хотя иногда могут страдать и взрослые. В тканях организма накапливаются иммунные комплексы IgA1, которые в основном воздействуют на мелкие сосуды, такие как капилляры, венулы и артериолы.

Среди симптомов можно выделить боли в животе и суставах, а также сыпь, представляющую собой небольшие, слегка приподнятые участки кожи, окрашенные в красный или пурпурный цвет. Также возможно поражение почек, что может привести к изменению цвета мочи на кровавый или темный, напоминающий чай или кофе.

Диагностика IgA васкулита основывается на клинических проявлениях и характерной сыпи. Для подтверждения диагноза может быть проведена биопсия кожи или почек. Пурпура Шенлейна-Геноха, как правило, протекает без серьезных осложнений и последствий. У взрослых это заболевание встречается значительно реже и чаще сопровождается рецидивами и осложнениями. Тем не менее, в целом прогноз остается благоприятным.

Криоглобулинемический васкулит

Криоглобулины являются специфическим типом белка в крови; когда сыворотка пациента (жидкая часть крови) охлаждается, криоглобулины образуют видимые скопления (называемые осадками или криоглобулинами). Это заболевание чаще всего вызывается инфекцией вируса гепатита С, хотя возможны и другие причины. Часто поражаются кожа, почки и периферические нервы. Симптомы включают:

• Боль в мышцах и суставах;
• Усталость;
• Возвышающиеся красные пятна на ногах (пурпура);
• Заболевания почек;
• Другие серьезные проблемы с органами.

Криоглобулинемический васкулит диагностируется с помощью положительного анализа крови на криоглобулины в сочетании с соответствующими симптомами и/или биопсией (например, почки).

Лечение криоглобулинемического васкулита сосредоточено вокруг лечения пациента от гепатита С и иногда лечения препаратами, которые подавляют иммунную систему.

Синдром Бехчета

Это воспалительное заболевание может затрагивать как мелкие, так и крупные сосуды, что в свою очередь может привести к закупорке кровеносных сосудов, образованию аневризм и тромбов. Установление диагноза основывается на сочетании различных признаков и симптомов, среди которых:

• Язвы в ротовой полости или на половых органах
• Проблемы со зрением
• Кожные высыпания или раны
• Боль и отечность в суставах

Методы лечения зависят от проявлений заболевания.

Первичный васкулит центральной нервной системы

Является одним из примеров васкулита одного органа и поражает средние и мелкие артерии головного и спинного мозга. Это редкая форма васкулита, которая встречается у людей среднего возраста. Симптомы включают головную боль, спутанность сознания и инсульт.

Осложнения

Воспалительный процесс, вызванный васкулитом, способен привести к утолщению, сужению (стенозу) или полной блокировке (окклюзии) кровеносных сосудов. В некоторых ситуациях может наблюдаться ослабление и выпячивание стенки сосуда (аневризма) или образование рубцовой ткани в сосудистой стенке. В результате этого пораженный сосуд становится более подверженным образованию тромбов.

Нарушение нормального функционирования поврежденного сосуда негативно сказывается на кровоснабжении тканей. Снижение кровотока приводит к уменьшению поступления кислорода и питательных веществ в органы и ткани организма. Это может вызвать дисфункцию органа из-за недостатка кровоснабжения или, в случае разрыва стенки сосуда, привести к кровотечению в кожу или другие участки тела.

Кроме того, возможна как гибель тканей (некроз), так и в тяжелых случаях полный отказ органа, который зависит от кровоснабжения пораженными сосудами.

Лечение васкулита

Раннее выявление и лечение тяжелого васкулита может предотвратить необратимые последствия. Поскольку васкулит частично вызван чрезмерно активной иммунной системой, лечение обычно включает использование лекарств, которые подавляют иммунную систему.

Лечение также зависит от конкретного типа васкулита и от повреждения органов и может включать один или несколько из следующих подходов:

• Глюкокортикоиды (также называемые «стероидами»), такие как преднизолон. Необходим тщательный мониторинг возможных побочных эффектов: развитие сахарного диабета или остеопороза (истончение костей), увеличение веса и других;
• Может потребоваться дополнительное лечение (помимо глюкокортикоидов), которое подавляет иммунную систему при более серьезных типах васкулита. Некоторые примеры лекарств, которые могут быть использованы включают циклофосфамид, ритуксимаб и тоцилизумаб;
• Азатиоприн, метотрексат и микофенолат также подавляют иммунную систему; Эти препараты иногда используются при лечении менее тяжелых форм васкулита или в качестве «поддерживающей терапии».

Все иммуносупрессивные препараты могут увеличить риск инфекций и у каждого типа лекарств есть другие важные побочные эффекты, за которыми должен следить врач. Необходимо избегать факторов, которые могут спровоцировать обострение (инфекции, стресс, немотивированный прием медикаментов), отказаться от курения, стремиться к поддержанию нормальной массы тела.

Некоторые пациенты с наиболее тяжелыми случаями этих заболеваний могут получать плазменный обмен («плазмаферез») или внутривенный иммуноглобулин. Повреждение от тяжелого васкулита иногда требует хирургического вмешательства.

Прогноз и долгосрочные последствия

Прогноз при церебральном васкулите зависит от множества факторов, включая тип васкулита, степень поражения сосудов, скорость начала лечения и общее состояние здоровья пациента. Важно отметить, что церебральный васкулит может проявляться как остро, так и хронически, что также влияет на исход заболевания.

При ранней диагностике и адекватной терапии многие пациенты могут достичь значительного улучшения. Однако в некоторых случаях, особенно при тяжелых формах заболевания, могут возникнуть серьезные осложнения, такие как инсульт, когнитивные нарушения или даже смерть. Исследования показывают, что у пациентов с церебральным васкулитом риск инсульта может быть значительно выше по сравнению с общей популяцией.

Долгосрочные последствия церебрального васкулита могут варьироваться. У некоторых пациентов наблюдаются стойкие неврологические нарушения, включая проблемы с памятью, вниманием и другими когнитивными функциями. Эти нарушения могут быть следствием как самого заболевания, так и его лечения, особенно если использовались высокие дозы кортикостероидов или других иммуносупрессивных препаратов.

Кроме того, у пациентов, перенесших церебральный васкулит, может наблюдаться повышенный риск повторных эпизодов заболевания. Это подчеркивает важность регулярного наблюдения и мониторинга состояния здоровья, а также необходимости соблюдения рекомендаций врача по лечению и профилактике.

Психологические аспекты также играют важную роль в долгосрочных последствиях. Пациенты могут испытывать тревогу, депрессию и другие эмоциональные расстройства, связанные с диагнозом и его последствиями. Поддержка со стороны семьи, друзей и профессионалов в области психического здоровья может существенно улучшить качество жизни таких пациентов.

В заключение, прогноз и долгосрочные последствия церебрального васкулита зависят от множества факторов, и каждый случай уникален. Важно, чтобы пациенты находились под наблюдением специалистов и получали необходимую помощь для минимизации рисков и улучшения качества жизни.

Вопрос-ответ

Что такое церебральный васкулит и как он влияет на здоровье?

Церебральный васкулит — это воспаление кровеносных сосудов в головном мозге, которое может привести к нарушению кровообращения и повреждению нервной ткани. Это состояние может вызвать различные неврологические симптомы, такие как головные боли, судороги, изменения в сознании и когнитивные нарушения.

Каковы основные симптомы церебрального васкулита?

Симптомы церебрального васкулита могут варьироваться в зависимости от степени поражения сосудов и области мозга, но часто включают сильные головные боли, нарушения зрения, слабость или онемение в конечностях, проблемы с речью и когнитивные расстройства. Важно обратиться к врачу при появлении этих симптомов для своевременной диагностики и лечения.

Какие методы диагностики используются для выявления церебрального васкулита?

Диагностика церебрального васкулита включает в себя комплексный подход, который может включать магнитно-резонансную томографию (МРТ), ангиографию, анализы крови на наличие воспалительных маркеров и биопсию сосудов. Эти методы помогают определить наличие воспаления и оценить степень повреждения сосудов в головном мозге.

Советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу при первых симптомах. Церебральный васкулит может проявляться различными неврологическими симптомами, такими как головные боли, изменения в зрении или когнитивные нарушения. Чем раньше вы получите медицинскую помощь, тем выше шансы на успешное лечение.

СОВЕТ №2

Следите за своим состоянием и ведите дневник симптомов. Записывайте, когда и как проявляются симптомы, чтобы помочь врачу в диагностике и выборе наиболее эффективного лечения. Это также поможет вам отслеживать изменения в состоянии здоровья.

СОВЕТ №3

Изучите информацию о заболевании и его лечении. Понимание церебрального васкулита, его причин и методов лечения поможет вам лучше взаимодействовать с врачом и принимать осознанные решения о своем здоровье.

СОВЕТ №4

Поддерживайте здоровый образ жизни. Правильное питание, регулярные физические упражнения и отказ от вредных привычек могут помочь укрепить вашу иммунную систему и снизить риск обострений заболевания.