Ливедо — термин, описывающий изменения цвета кожи из-за нарушения кровообращения и сосудистых реакций. Эти изменения проявляются в виде пятен различной интенсивности и локализации, что вызывает беспокойство. Понимание ливедо важно для диагностики и лечения заболеваний, а также для осознания состояния здоровья. В статье рассмотрим причины, симптомы и методы коррекции ливедо.

Полиморфный дермальный ангиит

Полиморфный дермальный ангиит имеет как острое, так и хроническое рецидивирующее течение и отличается чрезвычайным разнообразием морфологических проявлений. Первые высыпания обычно появляются на голенях, но могут возникать и на других участках кожного покрова, реже — на слизистых оболочках.

Наблюдаются волдыри, геморрагические пятна различной величины, воспалительные узелки и бляшки, поверхностные узлы, папулонекротические высыпания, пузырьки, пузыри, пустулы, эрозии, поверхностные некрозы, язвы, рубцы. Высыпаниям иногда сопутствует лихорадка, общая слабость, артралгии, головная боль.

Появившаяся сыпь обычно существует длительный период (от нескольких недель до нескольких месяцев), примерно в половине случаев имеет тенденцию к рецидивам. Начало болезни и ее рецидивы зачастую провоцируются острыми инфекционными заболеваниями (ангина, грипп, ОРЗ), переохлаждением, физическим или нервным перенапряжением, реже — приемом разнообразных медикаментов или пищевой непереносимостью.

В зависимости от наличия тех или иных морфологических элементов сыпи выделяют различные типы поверхностного дермального ангиита.

Однако нередко разные элементы комбинируются, создавая картину полиморфного типа ангиита:

1. Уртикарный тип, как правило, симулирует картину хронической рецидивирующей крапивницы, проявляясь волдырями различной величины, возникающими на разных участках кожного покрова.

Однако, в отличие от крапивницы, волдыри при уртикарном ангиите отличаются стойкостью, сохраняясь на протяжении 1—3 суток (иногда и более длительно). Вместо выраженного зуда больные обычно испытывают жжение или чувство раздражения в коже. Высыпаниям нередко сопутствуют артралгии, иногда боли в животе, то есть признаки системного поражения.

При обследовании может выявляться гломерулонефрит. У больных отмечают также повышение СОЭ, гипокомплементемию, повышение уровня лактатдегидрогеназы, положительные воспалительные пробы, изменения в соотношении иммуноглобулинов. Лечение антигистаминными препаратами обычно не дает эффекта. Больные уртикарным ангиитом, как правило, женщины среднего возраста. Диагноз окончательно разрешается патогистологическим исследованием кожи, обнаруживающим картину лейкоцитокластического ангиита.

2. Геморрагический тип наиболее характерен для поверхностного ангиита. Самым типичным проявлением этого варианта является так называемая «пальпируемая пурпура» — отечные геморрагические пятна-папулы различной величины, локализующиеся обычно на голенях и тыле стоп, легко определяемые не только визуально, но и при пальпации, чем они отличаются от других пурпур, в частности при болезни Шамберга—Майокки. Однако первыми высыпаниями при геморрагическом типе обычно бывают мелкие отечные воспалительные пятна, напоминающие волдыри и вскоре трансформирующиеся в геморрагическую сыпь.

При дальнейшем нарастании воспалительных явлений на фоне сливной пурпуры и экхимозов могут формироваться геморрагические пузыри, оставляющие после вскрытия болезненные эрозии или язвы. В смягченных случаях изменения могут ограничиваться слегка отечными петехиальными или мелкими пурпурозными элементами без выраженных субъективных ощущений.

При диссеминированных формах высыпания распространяются на бедра, ягодицы, туловище, верхние конечности. Патогномоничен ортостатизм — усиление сыпи после пребывания на ногах. Высыпаниям, как правило, сопутствует умеренный отек нижних конечностей. Геморрагические пятна могут появляться на слизистой рта и зева.

Описанные геморрагические высыпания, возникающие остро после перенесенного простудного заболевания (обычно после ангины) и сопровождающиеся лихорадкой, выраженными артралгиями, болями в животе и кровянистым стулом, составляют клиническую картину пурпуры Шенлейна—Геноха, которая наблюдается чаще у детей. Однако болезнь Шенлейна—Геноха нередко встречается и у взрослых.

Чаще, по нашим наблюдениям, стали встречаться геморрагические пузыри, причем геморрагический характер они могут приобретать не сразу, так как содержимое их вначале может быть серозным, иногда гнойным. Пузыри обычно локализуются на передней поверхности голеней, реже на тыле стоп, имеют напряженную покрышку, размеры их варьируют от спичечной головки до куриного яйца.

Среди других клинических особенностей геморрагического типа мы считаем необходимым выделить учащение случаев хронического рецидивирующего течения процесса и нередкие признаки выраженной лабораторной активности, свидетельствующие о системном характере заболевания с латентным или субклиническим поражением других органов (в первую очередь суставов и почек).

Патогистологическая картина геморрагического типа дермального ангиита обычно соответствует лейкоцитокластическому васкулиту, особенно в острых случаях. Основные изменения касаются посткапиллярных венул и подсосочковых артериол, в стенках которых наблюдается отек, набухание эндотелия, муфтообразная инфильтрация с преобладанием сегментоядерных нейтрофилов, фибриноидные изменения. Характерным признаком является лейкоцитоклазия (распад ядер лейкоцитов с образованием «ядерных обломков» и «ядерной пыли»).

По ходу измененных сосудов отмечаются эритроцитарные экстравазаты. Изменениям могут подвергаться также капилляры и артериолы и венулы средней дермы. При хронических формах периваскулярный инфильтрат имеет преимущественно лимфогистиоцитарный состав с примесью полинуклеаров, плазматических клеток.

3. Лапулонодулярный тип встречается довольно редко. Он характеризуется появлением гладких, уплощенных воспалительных узелков округлых очертаний величиной с чечевицу или мелкую монету, а также небольших поверхностных, нерезко отечных, бледно-розовых узлов величиной до лесного ореха, болезненных при пальпации.

В редких случаях возможно формирование бляшек. Высыпания локализуются на конечностях, обычно нижних, редко на туловище, и не сопровождаются выраженными субъективными ощущениями. Больным этим типом дермального ангиита чаще всего выставляют диагнозы хронических папулезных дерматозов (красного плоского лишая, кольцевидной гранулемы, лихеноидного парапсориаза, саркоидаза и т.п.). В связи с обычно хроническим течением процесса периваскулярный инфильтрат при патогистологическом исследовании кожи чаще имеет преимущественно лимфогистиоцитарный состав с примесью полиморфно-ядерных лейкоцитов.

4. Папулонекротический тип проявляется небольшими плоскими или пол у шаровидными воспалительными нешелушащимися узелками, в центральной части которых вскоре формируется сухой некротический струп, обычно в виде черной корочки.

При срывании струпа обнажаются небольшие округлые поверхностные язвочки, а после рассасывания папул остаются мелкие «штампованные» рубчики. Высыпания располагаются, как правило, на разгибательных поверхностях конечностей, ягодицах и клинически полностью симулируют папулонекротический туберкулез.

Во всех случаях проводится детальное дифференцирование с туберкулезом по известным параметрам (анамнез, рентгенологическое обследование, туберкулиновые пробы, микроскопия и посев на бациллы Коха (ВК), патогистологическое исследование кожи, в необходимых случаях — противотуберкулезное лечение). Папулонекротический тип ангиита достаточно полно освещен в литературе, поэтому мы остановимся лишь на некоторых его особенностях, имевших место у наших больных.

Наряду с типичными по размеру высыпаниями, возможно появление крупных элементов такой же природы. Мы наблюдали на голенях и тыле стоп монетовидные папулонекротические эффлоресценции, оставлявшие при регрессе крупные «штампованные» рубцы величиной до 1-копеечнои монеты. Возможно также сочетание папулонекротических и узловатых (нодулярных элементов).

Вероятно, подобные случаи ближе стоят к полиморфному типу ангиита. Мы наблюдали полярные типы по распространенности поражения: от многолетних рецидивирующих папулонекротических элементов только на одной голени до генерализованных высыпаний, занимавших весь кожный покров, за исключением лица и волосистой части головы.

Патогистологическая картина папулонекротического типа у большинства больных соответствовала лейкоцитокластическому васкулиту, в ряде хронических случаев периваскулярный инфильтрат имел преимущественно лимфогистиоцитарный состав.

Близок к папулонекротическому ангииту по своей морфологической кожной симптоматике атрофирующий папулез Дегоса, имеющий, как правило, плохой прогноз для жизни и называющийся в связи с этим злокачественным. Эта редкая, но характерная клиническая форма дермального ангиита впервые была описана в 1940 году австрийским врачом Kohlmeier, а в 1942 году французскими дерматологами Degos, Delort и Tricot.

В 1952 году Degos предложил называть это заболевание злокачественным атрофирующим папулезом, или смертельным кож-но-кишечным синдромом.

Заболевание характеризуется весьма патогномоничными кожными высыпаниями и присоединяющимися к ним, впоследствии прогрессирующими абдоминальными симптомами.

Поражение кожи начинается с появления округлых полусферических отечных бледно-розовых папул диаметром от 2 до 5 мм, слегка возвышающихся над уровнем здоровой кожи. Центральная часть их постепенно западает и становится фаянсово-белой. С течением времени это западание расширяется и покрывается сухими белыми чешуйками и корочками. Элементы могут увеличиваться в размерах и приобретать овальные или неправильные очертания.

Развитой высыпной элемент состоит из двух зон: центральной — запавшей, атрофичной, ярко-белой, как бы гофрированной, с неплотно прилегающими чешуйками и корочками — и периферической — валикообразной, ярко-розовой, иногда буроватой или синюшной, отечной, гладкой, часто с телеангиэктазиями. Элементы располагаются изолированно и лишь изредка имеют наклонность к слиянию.

Излюбленная локализация сыпи — туловище и проксимальные отделы конечностей, хотя высыпания могут встречаться на любом участке кожного покрова, за исключением ладоней, подошв и волосистой части головы. В редких случаях поражаются и слизистые оболочки. Высыпания обычно появляются толчкообразно.

Сыпь держится довольно стойко. Цикл развития одного элемента, в отличие от обычного папулонекротического ангиита, продолжается много месяцев. На месте исчезнувших папул остаются оспенно-подобные рубчики. Одновременно на коже можно видеть элементы, находящиеся на разных этапах эволюции. Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют. Появлению сыпи может предшествовать гриппоподобная продрома.

Через несколько недель, месяцев, а иногда и лет после появления сыпи у больных развиваются неуклонно прогрессирующие абдоминальные симптомы в виде периодически нарастающих болей в животе, нередко сопровождающихся рвотой, стулом черного цвета, лихорадкой. При рентгеноскопии желудочно-кишечного тракта изменений не находят, при гастроскопии иногда обнаруживают мелкие эрозии.

В терминальной стадии наблюдается картина тяжелейшего перитонита. Кишечные симптомы объясняются множественными перфорациями различных отделов желудочно-кишечного тракта, преимущественно тонкого кишечника.

Болезнь чаще поражает мужчин молодого и зрелого возраста. На секции, а также при лапароскопии и лапаротомии в стенке кишечника находят многочисленные вдавленные округлые желтоватые субсерозные бляшки диаметром до 1 см, располагающиеся преимущественно в местах прикрепления брыжейки.

Гистологически в коже и кишечнике определяется пролиферативный эндотромбоваскулит концевых артерий и вен с обширными очагами некроза. Подобные изменения, хотя и менее выраженные, могут встречаться в головном мозгу, почках, мочевом пузыре, миокарде и перикарде, в связи с чем предлагается называть синдром не кожно-кишечным, а кожно-висцеральным. Заболевание в подавляющем большинстве случаев заканчивается летальным исходом, однако между появлением сыпи и смертью больного может пройти много лет.

5. Пустулезно-язвенный тип начинается с небольших везикулопустул, напоминающих acne или фолликулит, быстро трансформирующихся в язвенные очаги с тенденцией к неуклонному эксцентрическому росту за счет распада отечного синюшно-красного периферического валика.

Возможно более спокойное течение процесса, без прогрессирующего роста язв. Поражение может локализоваться на любом участке кожи, чаще на голенях, пальцах рук, в нижней половине живота, обычно сопровождается болями, повышением температуры. После заживления язв остаются плоские или гипертрофические рубцы, длительно сохраняющие воспалительную окраску.

6. Некротически-язвенный тип является наиболее тяжелым вариантом дермального ангиита. Он имеет острое (иногда молниеносное) начало и последующее затяжное течение (если процесс не заканчивается быстрым летальным исходом).

Вследствие острого тромбоза воспаленных кровеносных сосудов возникает омертвение (инфаркт) того или иного участка кожи, проявляющееся некрозом в виде обширного черного струпа, образованию которого может предшествовать обширное геморрагическое пятно или пузырь.

Процесс обычно развивается в течение нескольких часов, сопровождается сильными местными болями и лихорадкой. Поражение чаще располагается на нижних конечностях и ягодицах. Гнойно-некротический струп сохраняется длительное время. Образовавшиеся после его отторжения язвы имеют различную величину и очертания, содержат гнойное отделяемое, медленно рубцуются.

7. Полиморфный тип характеризуется сочетанием различных высыпных элементов, свойственных другим типам дермального ангиита. Чаще имеет место сочетание отечных воспалительных пятен, геморрагических высыпаний пурпурозного характера и поверхностных отечных мелких узлов, что составляет классическую картину так называемого трехсимптомного синдрома Гужеро—Дюперра и идентичного ему полиморфно-нодулярного типа артериолита Рюитера.

Таким образом, различные типы полиморфного дермального ангиита отличаются друг от друга в основном клинико-морфологическими особенностями, на основании которых они и выделены нами в нашей клинической классификации кожных ангиитов, в то время как их патогистологическая структура является однотипной и больше зависит от стадии и характера течения заболевания, чем от его клинической формы [O.K. Шапошников].

Что такое Васкулит (фото 1-8). Геморрагический васкулит кожи. Симптомы васкулита на ногах

Хроническая пигментная пурпура

Хроническая пигментная пурпура, известная также как болезнь Шамберга—Майокки, представляет собой длительное воспаление капилляров кожи, затрагивающее сосочковые капилляры.

На основе обобщенных данных из литературы и нашего собственного опыта, мы выделяем несколько типов этой болезни в зависимости от клинических проявлений:

1) Петехиальный тип (стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга, прогрессирующий пигментный дерматоз Шамберга) — это основное заболевание в данной группе, которое характеризуется множественными мелкими геморрагическими пятнами (петехиями) без отека. Эти пятна со временем становятся стойкими буровато-желтыми и могут иметь различный размер и форму, образуя пятна гемосидероза. Высыпания чаще всего локализуются на нижних конечностях, не вызывая субъективных ощущений, и наблюдаются преимущественно у мужчин.

2) Телеангиэктатический тип (телеангиэктатическая пурпура Майокки, болезнь Майокки) проявляется характерными пятнами в форме медальонов, где центральная часть состоит из мелких телеангиэктазий на слегка атрофированной коже, а периферия — из мелких петехий на фоне гемосидероза. В этом случае элементы болезни Шамберга сочетаются с телеангиэктазиями.

3) Лихеноидный тип (пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро—Блюма) характеризуется наличием диссеминированных мелких блестящих узелков телесного цвета, которые сочетаются с петехиальными высыпаниями и пятнами гемосидероза, а иногда и мелкими телеангиэктазиями. Это создает впечатление о болезни Шамберга—Майокки с лихеноидными проявлениями.

4) Экзематоидный тип (экзематоидная пурпура Дукаса—Капетанакиса) отличается тем, что в очагах, помимо петехий и гемосидероза, наблюдаются признаки экзематизации, такие как отечность, разлитое покраснение, папуловезикулы и корочки, что сопровождается выраженным зудом.

Признак	Описание	Причины возникновения
Цвет кожи	Мраморный, сетчатый, синюшно-фиолетовый рисунок, особенно заметный на конечностях.	Замедление кровотока в мелких сосудах, спазм артериол, расширение венул.
Температура кожи	Обычно холодная на ощупь в пораженных областях.	Нарушение микроциркуляции и снижение притока теплой крови.
Симптомы	Может сопровождаться онемением, покалыванием, болью (особенно при холоде).	Ишемия тканей, раздражение нервных окончаний.
Локализация	Чаще всего на ногах, руках, туловище, реже на лице.	Зависит от причины и типа ливедо.
Провоцирующие факторы	Холод, стресс, некоторые лекарства, заболевания.	Усиление спазма сосудов, изменение вязкости крови.
Типы ливедо	Ретикулярное (сетчатое), рацемозное (древовидное), идиопатическое, симптоматическое.	Различные механизмы развития и основные заболевания.
Сопутствующие заболевания	Системные васкулиты, аутоиммунные заболевания, тромбозы, атеросклероз, сахарный диабет.	Ливедо может быть проявлением основного заболевания.

Интересные факты

Ливедо — это термин, который используется в медицине для описания изменения цвета кожи, чаще всего в виде сетчатого или пятнистого рисунка. Вот несколько интересных фактов о ливедо и его проявлениях:

1. Причины возникновения: Ливедо может быть вызвано различными факторами, включая нарушения кровообращения, изменения температуры, а также некоторые заболевания, такие как васкулиты или системные заболевания соединительной ткани. Это может быть как временным состоянием, так и признаком более серьезных заболеваний.

2. Разновидности ливедо: Существует несколько типов ливедо, включая ливедо ретикулляре, которое проявляется в виде сетчатого рисунка на коже, и ливедо симплекс, который чаще встречается у здоровых людей и может возникать в ответ на холод или стресс.

3. Диагностика и лечение: Для диагностики ливедо важно учитывать сопутствующие симптомы и проводить дополнительные исследования, такие как анализы крови или ультразвуковое исследование сосудов. Лечение зависит от основной причины, и в некоторых случаях может включать медикаментозную терапию или изменение образа жизни.

Эти факты подчеркивают важность понимания ливедо как симптома, а не отдельного заболевания, и его связи с общим состоянием здоровья.

РЕВМАТИЗМ – БОЛЕЗНЬ МОЛОДЫХ

Дермо-гиподермальные ангииты

Согласно нашей классификации в эту группу включены наиболее характерные с клинической и патоморфологической точек зрения проявления доброкачественной кожной формы узелкового полиартериита, находящейся обычно в компетенции дерматологов.

Поскольку в этих случаях поражаются кровеносные сосуды, расположенные на границе собственно кожи и подкожной клетчатки, причем дополнительно могут вовлекаться как более поверхностные (дермальные), так и глубокие (гиподермальные) артерии и артериолы, мы сочли наиболее подходящим названием для этой группы — «дермо-гиподермальные ангииты».

В этой группе мы выделяем две клинические формы: нодозный артериит и ливедо-ангиит. Наиболее характерной патогистологической особенностью этих клинических форм является поражение более крупных по калибру кровеносных сосудов с развитием в их стенке фибриноидных изменений, вплоть до сегментарного некроза, и значительной долей полиморфно-ядерных лейкоцитов в составе периваскулярного инфильтрата.

Нодозный артериит является «мужским вариантом» кожной формы узелкового полиартериита. Его проявления весьма мономорфны и представлены обычно дермо-гиподермальными узлами различной величины, располагающимися на различных участках кожного покрова.

Нередко они локализуются по ходу крупных кровеносных сосудов. Узлы в начале развития можно определить только пальпаторно. Больные их находят при ощупывании в местах появления болезненности. Они плотноватой консистенции, округлые, нерезко контурируются, величиной от горошины до лесного ореха, кожа над ними, как правило, не изменена.

Со временем они становятся крупнее, слегка выбухают над поверхностью кожи, окраска которой может становиться синюшно-розовой. Однако чаще узлы остаются мало заметными при осмотре глазом и хорошо определяются пальпаторно. Они обычно весьма болезненны, что составляет основную жалобу больных. Узлы чаще локализуются на конечностях (голенях, бедрах, плечах), реже на туловище, но могут возникать на любом участке кожного покрова.

Болеют, как правило, юноши и молодые мужчины, у которых при обследовании выявляются признаки системности заболевания (артралгии, повышение температуры, общая слабость, бледность кожных покровов, похудение, отклонения в анализах). Характерно рецидивирующее течение процесса с обострениями в холодное или переходное время года.

Ливедо-ангиит наблюдается почти исключительно у женщин, возникая обычно в период полового созревания. Первым его симптомом является стойкое ливедо: синюшные пятна различной величины и очертаний, образующие причудливую петлистую сеть на нижних конечностях, реже на предплечьях, кистях, лице и туловище. Окраска пятен резко усиливается при охлаждении.

С течением времени интенсивность ливедо становится более выраженной, на его фоне (преимущественно в области лодыжек и тыла стоп) возникают мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления.

В тяжелых случаях на фоне крупных синюшно-багровых пятен ливедо формируются болезненные узловатые уплотнения, подвергающиеся обширному некрозу с последующим образованием глубоких, медленно заживающих язв. Больные ощущают зябкость, тянущие боли в конечностях, сильные пульсирующие боли в узлах и язвах. После заживления язв остаются белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации в окружности.

Ливедо-ангиит встречается нередко. Хотя типичным для его начала является пубертатный и молодой возраст, он может возникать и в других возрастных периодах. У одной из наших больных он начался в трехлетнем возрасте, у другой — в 57 лет.

Наряду со смягченными формами, проявлявшимися в основном стойким сетчатым или ветвистым ливедо, мы наблюдали и весьма тяжелые случаи заболевания с обширными некрозами и длительно не заживавшими язвами.

У одной из уже упомянутых больных, где процесс начался в возрасте трех лет и проявлялся в течение 20 лет распространенным ветвистым ливедо, после сильного и длительного переохлаждения развилась гангрена дистальных отделов конечностей, закончившаяся ампутацией нескольких пальцев рук и ног. Факторами, провоцирующими возникновение или обострение болезни, помимо переохлаждения нередко являются беременность, гинекологические операции, ангины, ОРЗ. Началу болезни может предшествовать длительный субфебрилитет.

Практически у всех больных на том или ином этапе болезни констатируется более или менее выраженная лабораторная активность (повышение СОЭ, снижение гемоглобина, числа эритроцитов и тромбоцитов, повышение общего белка, гипергаммаглобулинемия).

Патогистологическая структура кожных поражений зависит от давности заболевания и стадии развития процесса, но во всех случаях укладывается в картину дермального и/или гиподермального васкулита той или иной степени выраженности.

Обычно отмечается отечность сосудистых стенок, набухание и пролиферация эндотелия, инфильтрация сосудистых стенок и их окружности лимфоцитами, гистиоцитами, фибробластами, плазмоцитами, нейтрофилами. Последние могут образовывать скопления по типу абсцессов. Стенки сосудов утолщаются, подвергаются фибриноидным изменениям, нередко гиалинизируются. Просвет сосудов может сужаться, облитерироваться и тромбозироваться.

В случаях умеренного ливедо явления васкулита незначительны и ограничиваются набуханием сосудистого эндотелия, отечностью стенок и небольшой периваскулярной лимфогистиоцитарной инфильтрацией.

Гиподермальные ангииты. Узловатая эритема

В группе воспалительных заболеваний сосудов подкожной жировой клетчатки наибольшее внимание привлекают различные формы узловатой эритемы. Следуя традициям российской дерматологии, мы считаем целесообразным сохранить термин «узловатая эритема» для обозначения глубоких ангиитов, включая их подострые и хронические неизъязвляющиеся формы, хотя в зарубежной литературе чаще используются другие термины, такие как «узловатый васкулит», «нодулярный васкулит» или «подострый гиподермит».

Возможно, в будущем будет принят термин «узловатый ангиит», но на данный момент более удобным для практического использования остается название «узловатая эритема». Важно выделять острую и хроническую узловатую эритему. Также отдельно рассматривается клинический вариант — «мигрирующая узловатая эритема», которая обычно имеет подострое течение.

Кроме того, встречаются случаи узловатой эритемы с недавним началом, которые отличаются по клиническим проявлениям и течению от крайних форм как острой, так и хронической, и мы предлагаем называть их подострой узловатой эритемой, включая в это определение и мигрирующую узловатую эритему.

Таким образом, мы соблюдаем принцип классификации узловатой эритемы по течению процесса, что соответствует степени выраженности воспалительных явлений и давности заболевания.

1. Острая узловатая эритема является классическим, хотя и не самым распространенным вариантом заболевания. Она проявляется быстрым появлением на голенях (реже на других участках) ярко-красных отечных болезненных узлов размером до детской ладони на фоне общей отечности голеней и стоп. Наблюдается повышение температуры тела до 38—39° С, общая слабость, головная боль и артралгии. Обычно заболеванию предшествует простуда или ангина. Узлы исчезают бесследно в течение 2—3 недель, последовательно меняя окраску на синюшную и зеленоватую («цветение синяка»). Изъязвления узлов не наблюдается, рецидивы, как правило, отсутствуют.

Такой процесс наблюдался почти у всех наших пациентов. Патогистологические изменения в основном локализовались в подкожной клетчатке, в то время как в дерме обычно выявлялась лишь неспецифическая периваскулярная инфильтрация. В свежих очагах отмечались рассеянные скопления лимфоидных и гистиоцитарных клеток (иногда с примесью нейтрофилов и эозинофилов), преимущественно между жировыми дольками. Абсцессы или некрозы в жировой ткани не фиксировались. В процесс вовлекались небольшие вены и мелкие кровеносные сосуды междольковых перегородок, что проявлялось воспалительной инфильтрацией их стенок и пролиферацией интимы. В более старых очагах инфильтрат имел преимущественно лимфогистиоцитарный состав, иногда встречались гигантские клетки.

2. Подострая узловатая эритема отличается от острой склонностью к затяжному течению, менее выраженной воспалительной реакцией в очагах, незначительными общими симптомами и более низкой лабораторной активностью. Примерно у половины пациентов с подострым течением наблюдается так называемая мигрирующая узловатая эритема, которую можно рассматривать как переходную форму между подострой и хронической узловатой эритемой.

Мигрирующая узловатая эритема обычно имеет подострое течение и характерную динамику основного поражения. Процесс, как правило, асимметричен и начинается с одиночного плоского узла на передне-боковой поверхности голени. Узел имеет розовато-синюшный цвет, тестоватую консистенцию и быстро увеличивается в размерах за счет периферического роста, превращаясь в крупную глубокую бляшку с запавшим и более бледным центром и широкой валообразной, более насыщенной периферической зоной. Ему могут сопутствовать единичные мелкие узлы, в том числе на противоположной голени, а поражение может сохраняться от нескольких недель до нескольких месяцев. Возможны общие симптомы (субфебрилитет, недомогание, артралгии).

При гистологическом исследовании, наряду с признаками инфильтративно-продуктивного васкулита мелких гиподермальных сосудов, обычно выявляется распространенный воспалительный инфильтрат по междольковым перегородкам, что, вероятно, и обуславливает эксцентрический рост очагов.

3. Хроническая узловатая эритема — одна из наиболее распространенных форм кожного ангиита — характеризуется упорным рецидивирующим течением и чаще возникает у женщин среднего и пожилого возраста, нередко на фоне общих сосудистых и аллергических заболеваний, хронической очаговой инфекции и воспалительных или опухолевых процессов в органах малого таза (например, хронический аднексит, миома матки). Обострения чаще происходят весной и осенью и проявляются появлением небольшого числа синюшно-розовых плотных, умеренно болезненных узлов размером с лесной или грецкий орех. В начале своего развития узлы могут не изменять окраски кожи и не возвышаться над ней, а определяться только при пальпации.

Почти исключительная локализация узлов — голени (обычно их передняя и боковая поверхности). Отмечается умеренная отечность голеней и стоп. Общие симптомы непостоянны и слабо выражены. Рецидивы могут длиться несколько месяцев, в течение которых одни узлы могут рассасываться, а на их месте появляются другие.

При хронической узловатой эритеме патоморфологическая картина схожа с таковой в поздних очагах острого типа. Наряду с признаками гиподермального васкулита средних и мелких сосудов часто наблюдается утолщение стенок и пролиферация эндотелия капилляров междольковых перегородок. Среди клеточного инфильтрата, помимо лимфоидных и гистиоцитарных элементов, нередко обнаруживаются гигантские клетки. У части пациентов появлению четко выраженных узлов часто предшествует продолжительный продромальный период, который включает общую слабость, недомогание и ощущение «усталости ног».

К этим неспецифическим симптомам позднее присоединяется отечность голеней и стоп. Описанный продромальный период может удлиняться из-за маскировки первых узлов отеком, а также из-за отсутствия в начале воспалительной окраски узлов. Среди других особенностей, отмеченных у наших пациентов с хронической узловатой эритемой, следует выделить провоцирующую роль в развитии заболевания, помимо очагов хронической инфекции, также предшествующих доброкачественных опухолевых или стенозирующих процессов в области малого таза.

У 2/3 женщин с хронической узловатой эритемой мы отмечали в анамнезе повышенную частоту беременностей и родов, нередко осложненных (в частности, послеродовыми тромбофлебитами). В то же время у многих пациентов наблюдалась наследственная предрасположенность к сосудистой патологии (наличие сердечно-сосудистых заболеваний у кровных родственников, таких как гипертоническая болезнь, инсульт, инфаркты миокарда, тромбофлебиты, сосудистая дистония и т.п.).

Также в семейном анамнезе отмечалась повышенная частота опухолевых заболеваний (в частности, смерть родителей от рака различных локализаций), что косвенно свидетельствует о относительной неполноценности иммунной системы. Вероятно, комплекс перечисленных факторов способствует возникновению и хроническому течению этого типа узловатой эритемы.

Узловато-язвенный ангиит можно рассматривать как язвенную форму хронической узловатой эритемы, но с характерными клиническими особенностями, сближающими его с индуративной эритемой. Процесс с самого начала имеет торпидное течение и проявляется плотными, довольно крупными малоболезненными синюшно-красными узлами, склонными к распаду и изъязвлению с образованием вяло рубцующихся язв. Кожа над свежими узлами может иметь нормальную окраску, но иногда процесс может начинаться с синюшного пятна, которое со временем трансформируется в узловатое уплотнение и язву.

После заживления язв остаются твердые или втянутые рубцы, область которых при обострениях может вновь уплотняться и изъязвляться. Типичной локализацией является задняя поверхность голеней (икроножная область), однако узлы могут располагаться и на других участках. Характерна стойкая пастозность голеней. Процесс имеет хроническое рецидивирующее течение и чаще наблюдается у женщин среднего возраста, иногда у мужчин.

Клиническая картина узловато-язвенного ангиита зачастую полностью имитирует индуративную эритему Базена, что требует тщательного дифференциального диагноза. У половины пациентов отмечены перенесенные или текущие воспалительные, опухолевые или другие стенозирующие процессы тазовой локализации (операции грыжесечения, кесарева сечения, аппендэктомии или ампутации матки, перелом тазовых костей, септические аборты, хронический аднексит, тяжелые роды с послеродовым флебитом, миомы матки, внематочная беременность). У многих женщин наблюдаются частые беременности. Местные травмы также играют значительную роль в возникновении узлов.

Лабораторная активность варьируется, чаще всего она невысокая. Однако иногда фиксируется увеличение СОЭ, умеренный лейкоцитоз или лейкопения с нейтрофилезом и лимфопенией. Лабораторные изменения обычно коррелируют с прогрессирующей стадией процесса и степенью его выраженности.

При патогистологическом исследовании очагов выявляется картина инфильтративно-продуктивного, часто гранулематозного гиподермального васкулита с утолщением и облитерацией артериол и вен подкожной клетчатки, явлениями ее фиброза, образованием между жировыми клетками эпителиоидно-клеточных инфильтратов с примесью лимфоидных и гигантских клеток инородных тел или клеток Пирогова—Лангханса по периферии, а также мелкими фокусами некроза. Периваскулярный и сосудистый инфильтрат, как правило, имеет лимфогистиоцитарный характер. Мы считаем целесообразным отнести узловато-язвенный ангиит к группе гранулематозных васкулитов.

Результаты гистохимических исследований подтверждают воспалительно-аллергический характер поражения сосудов при различных типах ангиитов кожи, что сопровождается повышением проницаемости сосудистых стенок с их плазматическим пропитыванием, дегрануляцией тучных клеток, утолщением и разволокнением базальной мембраны сосудов, расщеплением их эластического каркаса и деструкцией коллагенового комплекса, с накоплением кислых и нейтральных мукополисахаридов.

При изучении ультраструктурных особенностей пораженной кожи основное внимание обычно уделяется состоянию сосудистых стенок при ангиитах. Необходимо отметить однотипность обнаруживаемых ультраструктурных изменений при различных клинических вариантах ангиитов кожи. В первую очередь обращает на себя внимание постоянное и значительное изменение клеток сосудистого эндотелия. Эндотелиальные клетки выглядят набухшими и содержат увеличенное количество микропиноцитозных пузырьков. На свободной поверхности эндотелиальных клеток определяются многочисленные цитоплазматические выросты. Также отмечается увеличение числа рибосом.

Пери-нуклеарное пространство иногда бывает расширено. Базальная мембрана сосудов часто утолщена, а местами разрушена или расщеплена. Процесс, как правило, локализуется в посткапиллярных венулах, имеющих минимальную мышечную оболочку и значительное количество перицитов. Изредка между эндотелиальными клетками встречаются щели. Среди клеток инфильтрата обычно преобладают нейтрофилы и мононуклеары. В просвете сосудов фиксируются скопления тромбоцитов, иногда проникающие между клетками эндотелия.

Описанные изменения более выражены при полиморфном дермальном ангиите. Таким образом, данные электронной микроскопии свидетельствуют о различной степени поражения сосудистой стенки при отдельных клинических вариантах кожных ангиитов.

Как исследовать БСЛУ? Флуоресцентный метод

Диагностика ливедо

Диагностика включает в себя несколько ключевых этапов, направленных на определение наличия и степени выраженности данного состояния. Ливедо, или ливедо ретикуларе, представляет собой патологическое изменение сосудистой сети кожи, которое проявляется в виде сетчатого или мраморного рисунка на поверхности кожи, чаще всего на конечностях. Это состояние может быть связано с различными заболеваниями и нарушениями, поэтому его диагностика требует комплексного подхода.

Первым шагом в диагностике является тщательный сбор анамнеза. Врач должен выяснить, когда появились первые симптомы, как они изменялись со временем, а также наличие сопутствующих заболеваний. Важно обратить внимание на факторы, которые могут усугублять состояние, такие как холод, стресс или физическая активность.

После сбора анамнеза проводится физикальное обследование. Врач осматривает кожу пациента, обращая внимание на характер и локализацию изменений. Ливедо может проявляться как в виде симметричных, так и асимметричных поражений, что также имеет значение для дальнейшей диагностики. В некоторых случаях может потребоваться использование дерматоскопии для более детального изучения сосудистых изменений.

Лабораторные исследования играют важную роль в диагностике. Общий анализ крови может помочь выявить воспалительные процессы или нарушения свертываемости. Специфические тесты, такие как анализ на антитела к фосфолипидам, могут быть полезны для исключения аутоиммунных заболеваний, которые могут сопровождаться ливедо. Также может потребоваться биопсия кожи для гистологического исследования, если есть подозрение на дерматологические заболевания.

Инструментальные методы диагностики, такие как ультразвуковое исследование сосудов, могут быть использованы для оценки состояния кровеносных сосудов и выявления возможных нарушений кровообращения. Это особенно актуально в случаях, когда ливедо связано с венозной недостаточностью или другими сосудистыми патологиями.

Важно отметить, что диагностика должна проводиться в контексте общего состояния здоровья пациента. В некоторых случаях ливедо может быть признаком более серьезных заболеваний, таких как системная красная волчанка или синдром антифосфолипидов. Поэтому комплексный подход к диагностике и последующему лечению является необходимым для эффективного управления этим состоянием.

Вопрос-ответ

Каковы симптомы ливедо на коже?

Ливедо (ливедоваскулит) — это редкое хроническое заболевание, патологическое состояние мелких кровеносных сосудов кожи и подкожной клетчатки, развивающееся вследствие вазомоторных нарушений: снижения тонуса стенок сосудов и сужения их просвета (окклюзии).

Кто лечит ливедо?

Для этого врачу-дерматологу достаточно общего осмотра и расспроса пациента. Намного труднее диагностировать основное заболевание, которое стало причиной развития сосудистых нарушений, провести дифференциальную диагностику ливедо и других дерматологических заболеваний.

Каковы симптомы мраморной кожи?

Мраморность кожи — стойкий характерный признак, который отмечается с рождения, становится более выраженным при плаче и менее заметным с возрастом. Важный симптом — макроцефалия с тенденцией к увеличению, переходящая в гидроцефалию.

Что такое ливедо-васкулит?

Ливедо-васкулитом (ливедо-васкулит обусловлен васкулитом и тромбозом мелких сосудов, характеризуется сочетанием геморрагической сыпи и ливедо с болезненными язвами ног).

Советы

СОВЕТ №1

Изучите основные симптомы ливедо, такие как изменение цвета кожи и появление сосудистых сеточек. Это поможет вам распознать состояние на ранних стадиях и обратиться к врачу для диагностики.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на факторы, которые могут усугублять ливедо, такие как холод, стресс и длительное пребывание в неподвижном состоянии. Попробуйте избегать этих триггеров, чтобы минимизировать проявления состояния.

СОВЕТ №3

Регулярно занимайтесь физической активностью, чтобы улучшить кровообращение. Упражнения, такие как ходьба или плавание, могут помочь снизить симптомы ливедо и улучшить общее состояние сосудов.

СОВЕТ №4

Консультируйтесь с врачом о возможных методах лечения и профилактики ливедо. Это может включать в себя медикаментозное лечение, физиотерапию или изменение образа жизни, что поможет вам лучше контролировать состояние.