Синдром верхней полой вены — серьезное состояние, возникающее из-за сжатия или обструкции верхней полой вены, что нарушает венозный отток из головы, шеи и верхних конечностей. Причинами могут быть опухоли, тромбы или сосудистые аномалии. Состояние требует своевременной диагностики и лечения. В статье рассмотрим причины, симптомы и методы лечения синдрома верхней полой вены, чтобы помочь читателям лучше понять это заболевание и его последствия для здоровья.

Характеристика симптокомплекса

Помимо перечисленных ранее изменений, могут проявляться и другие симптомы:

• головная боль;
• одышка;
• постоянная усталость;
• дискомфорт за грудиной;
• затрудненное дыхание;
• судороги;
• обморочные состояния.

К дополнительным симптомам синдрома верхней полой вены относятся жалобы на ухудшение зрения и слуха, шум в ушах, слуховые галлюцинации и периодическое слезотечение.

Степень выраженности этих признаков может варьироваться – это зависит от скорости прогрессирования патологических изменений. Чем сильнее сжатие вены, тем меньше пространство между полой веной и окружающими тканями, что приводит к более выраженным нарушениям коллатерального кровообращения.

С помощью коллатерального кровообращения организм адаптируется к состоянию, когда из-за закупорки основного сосуда – крупной вены или артерии – он пытается обеспечить необходимое количество кислорода к определенному органу через боковые сосуды. Если этот процесс оказывается невозможным, начинаются патологические изменения в тканях головного мозга.

Синдром верхней полой вены представляет собой серьезное медицинское состояние, которое требует внимательного подхода со стороны специалистов. Эксперты подчеркивают, что своевременная диагностика и лечение играют ключевую роль в предотвращении осложнений. Основные симптомы, такие как отеки лица и шеи, одышка и головокружение, могут указывать на необходимость немедленного вмешательства. Врачи рекомендуют проводить комплексное обследование, включая ультразвуковую диагностику и компьютерную томографию, для определения причины сжатия вены. Лечение может варьироваться от консервативных методов до хирургического вмешательства, в зависимости от степени тяжести состояния. Важно, чтобы пациенты были информированы о возможных рисках и методах профилактики, что поможет снизить вероятность возникновения синдрома в будущем.

Синдром верхней полой вены. Симптомы и лечение.

Факторы, провоцирующие возникновения синдрома

Основные причины, провоцирующие возникновение патологических процессов:

• сужение верхней полой вены в результате тромбоза;
• сдавление этой вены снаружи;
• образование в венозной стенке злокачественного новообразования.

Эти причины вызывают увеличение тканей средостения или появление венозной обструкции внутри полой вены. Онкологические изменения в легких в общем, и рак правого легкого в частности, являются в 80% причиной синдрома сдавления верхней полой вены.

Также можно выделить иные злокачественные опухоли:

• лимфомы различных видов;
• опухолеи органов пищеварения, находящиеся в районе диафрагмы;
• рак молочной железы;
• саркомы, особенно злокачественная фиброзная гистиоциома;
• меланома.

Существуют и иные заболевания, во время которых наблюдается появление синдрома верхней полой вены.

• Выраженная недостаточность сердечно-сосудистой системы;
• Различные виды тромбозов, образующиеся из-за травматических воздействий на область грудины или вторичного поражения сосудов средостения;
• Внедрение патогенной флоры, вызвавшей инфекционные заболевания, такие как сифилис, гистиоплазмоз; туберкулез;
• Загрудинный зоб;
• Ятрогенные причины: то есть заболевания, возникшие вследствие неадекватного восприятия организма пациента медицинских манипуляций. Ятрогенные заболевания могут развиваться даже при недостаточно корректном обращении медицинского персонала с пациентом;
• Идиопатический фиброзный медиастинит – разрастание фиброзной ткани при воспалении клетчатки средостения.

Категория	Признаки и симптомы	Причины
Общие симптомы	Отек лица, шеи, верхних конечностей; Расширение вен шеи и грудной клетки; Одышка; Кашель; Головная боль; Головокружение; Синюшность кожи (цианоз)	Сдавление верхней полой вены извне; Тромбоз верхней полой вены; Опухоли (рак легкого, лимфома, метастазы); Медиастинальный фиброз; Аневризма аорты; Зоб щитовидной железы
Симптомы, связанные с давлением на другие структуры	Дисфагия (затруднение глотания); Охриплость голоса; Синдром Горнера (птоз, миоз, ангидроз); Стридор (шумное дыхание)	Сдавление пищевода; Сдавление возвратного гортанного нерва; Сдавление симпатических нервов; Сдавление трахеи
Осложнения	Отек мозга; Кровоизлияние в мозг; Тромбоэмболия легочной артерии; Инфекции; Дыхательная недостаточность	Прогрессирование основного заболевания; Несвоевременное лечение; Тяжесть сдавления

Интересные факты

Вот несколько интересных фактов о синдроме верхней полой вены:

1. Причины возникновения: Синдром верхней полой вены чаще всего возникает из-за сдавления верхней полой вены опухолями, особенно при раке легких или лимфомах. Это приводит к нарушению венозного оттока из головы, шеи и верхних конечностей, что может вызвать отеки и другие симптомы.

2. Симптоматика: Основные симптомы синдрома включают отеки лица и шеи, одышку, головные боли и венозные коллатерали, которые могут быть видны на коже. Эти проявления могут значительно ухудшить качество жизни пациента и требуют срочного медицинского вмешательства.

3. Лечение и прогноз: Лечение синдрома верхней полой вены может включать как консервативные методы (например, применение стероидов для уменьшения отека), так и хирургические вмешательства (например, установка стента для восстановления проходимости вены). Прогноз зависит от причины синдрома и общего состояния пациента, но ранняя диагностика и лечение могут значительно улучшить исход.

Неотложные состояния в онкологии. Синдром верхней полой вены.

Диагностика заболевания

Выявление заболевания начинается с визуального осмотра пациента и оценки его общего состояния. Подозрение на наличие болезни может возникнуть уже на основании клинической картины: расширенная сеть сосудов в области груди заметна невооруженным глазом, при этом наблюдается выраженный отек лица, а цвет кожи изменяется – она может приобретать красный или багрово-синюшный оттенок.

Для уточнения диагноза в первую очередь назначается рентгенография грудной клетки в двух проекциях.

В дальнейшем может потребоваться проведение томографии:

• компьютерной;
• магнитно-резонансной;
• спиральной.

Иногда также выполняется флебография.

Необходима консультация офтальмолога для осмотра глазного дна. В ходе этого обследования определяется извивистость и расширение вен сетчатки, измеряется внутриглазное давление, а также оценивается степень отека перипаппиллярной области.

Для дифференциальной диагностики степени тромбоза и внутренней обструкции верхней полой вены проводят ультразвуковую допплерографию надключичных вен и сонных артерий.

В некоторых случаях может понадобиться бронхоскопия, во время которой будет собрана мокрота для анализа, чтобы выяснить наличие или отсутствие атипичных клеток. Также проводится анализ состояния промывных вод из бронхов и биопсия лимфоузлов.

Кава-синдром, или синдром верхней полой вены, исследуется дополнительно в процессе дифференциальной диагностики, если клиническая картина не выражена: например, при наличии сердечной недостаточности могут отсутствовать периферические отеки и асцит, а жидкость в плевре не накапливается.

Лечение кава-синдрома

Если установлен диагноз: кава-синдром, то проводят комплексное лечение, в которую входят следующие терапевтические манипуляции:

• Во время симптоматического лечения устраняется обструкция дыхательных путей. Чтобы снять гипоксию назначают кислородные ингаляции, для уменьшения отека головного мозга прописываются препараты: глюкокортикоиды, диуретики. При наличии доброкачественной опухоли целесообразно устранить причину хирургическим методом; при выявлении злокачественного образования начинают лечение с лучевой терапии. Если причину обструкции не удалить, терапевтические мероприятия принесут только кратковременное облегчение состояния;
• Быстро устраняет нехватку воздуха чрезкожная установка стента;
• Лучевая терапия – основной метод лечения кава-синдрома, вызванного образованием злокачественных опухолей. Облегчение больные чувствуют через 3 -7 суток после начала терапии, даже если в самой полой вене проходимость не восстанавливается;
• У больных с межклеточным раком легкого и лимфомами лучевую терапию используют в сочетании с химиотерапией.

Система верхней полой вены

Хирургическое вмешательство при кава-синдроме бывает нескольких типов

Радикальная декомпрессия. В ходе этой процедуры удаляется опухоль, которая сжимает вену, что делает ее наиболее эффективным методом. Тромбоэктомия – это операция, при которой извлекаются тромбы из артерии, что способствует восстановлению нормального кровообращения.

Установка венозного гомотрансплантата. В этом случае осуществляется шунтирование подмышечной или левой бедренной вены, либо на длительный срок устанавливается венозный катетер. Венозный трансплантат изготавливается из большой подкожной вены бедра и представляет собой собственную ткань пациента.

Операции данного типа применяются, когда невозможно провести радикальное хирургическое вмешательство для устранения основной причины, вызвавшей нарушение кровоснабжения в верхней части туловища.

При диагностировании синдрома верхней полой вены срочная госпитализация необходима только в следующих случаях:

• угроза остановки сердца из-за сердечной недостаточности;
• острая обструкция дыхательных путей;
• поражение головного мозга.

Каков прогноз на выздоровление после данного состояния? Он зависит от основного заболевания, общей клинической ситуации и доступных методов лечения. Острое течение болезни может привести к летальному исходу, а неблагоприятный прогноз наблюдается при запущенных онкологических процессах. Полное выздоровление возможно только при устранении фактора, который спровоцировал развитие синдрома верхней полой вены.

Строение и функции

Верхняя полая вена (сокращенно ВПВ) относится к сосудам средней толщины и является частью большого круга кровообращения. Диаметр ее просвета не превышает 2,5 см, а длина составляет около 8 см. Ее анатомия отличается от других вен полным отсутствием клапанной системы, а направление тока крови поддерживается только за счет всасывающей силы сердца и дыхательных движений. Благодаря этому в трубке постоянно сохраняется отрицательное давление.

Стенки трубки состоят из трех слоев:

• внутренней интимы, состоящей из эндотелиальных клеток;
• среднего слоя, состоящего преимущественно из эластичных волокон, с примесью небольшого количества мышечных волокон;
• наружного слоя, состоящего из коллагеновых волокон и соединительнотканных клеток.

ВПВ находится в средней части средостения и пролегает в глубоких слоях перикарда. Рядом с ней располагаются верхняя часть легких и вилочковая железа, левый желудочек сердца и реберно-медиастинальные синусы. Впадает сосуд в правое предсердие. Верхняя полая вена собирает кровь из плечеголовых вен, которые, в свою очередь, соединены с сосудистой системой верхнего плечевого пояса. Также этот отдел венозной системы является собирающим бассейном шеи.

Помимо транспортной системы ВПВ выполняет регуляторную функцию.

Система

В состав отводящей системы верхней полой вены входят крупные венозные ответвления большого круга кровообращения, которые обеспечивают кровоток в области головы и шеи, грудной клетки, плеч и рук, а также верхней части брюшной полости и диафрагмы. Несмотря на свою небольшую длину и сравнительно тонкие стенки, верхняя полая вена испытывает значительные нагрузки, так как отвечает за кровообращение обширной области человеческого тела.

Основные притоки, которые снабжают верхнюю полую вену, включают:

• непарную вену, которая отводит кровь от межреберных промежутков и верхней части диафрагмального купола, обращенной к грудине;
• наружные и внутренние яремные вены, обеспечивающие кровообращение в области головы, шеи, лица, глазниц и оболочек мозга;
• позвоночные наружные и внутренние венозные сосуды, отвечающие за кровоснабжение верхней и средней части позвоночного столба и межреберных промежутков;
• подмышечную вену, собирающую кровь из верхних конечностей через более мелкие притоки — поверхностные и глубокие вены рук, латеральные подкожные и царские вены, а также промежуточные сосуды локтя.

Верхняя полая вена формируется в результате соединения двух ветвей плечеголовой вены, в которые впадают пара подключичных вен. Место их слияния расположено за хрящом грудины на уровне первого ребра. Чуть ниже, на уровне второго ребра, эта вена входит в перикард (сердечную сумку) и соединяется с правым предсердием. На этом небольшом участке, длина которого составляет всего 3-4 см, в верхнюю полую вену впадают множество венозных сосудов, включая сосуды средостения и перикарда, а также верхнюю часть правого восходящего ствола, который отвечает за кровоснабжение верхней части диафрагмы, брюшной полости, бронхов и пищевода.

Патологии

Близость многих жизненно важных органов и непосредственная связь с ними нередко становится причиной возникновения патологий верхней полой вены. В отличие от более протяженных трубок, расположенных в этой области, в просвете ВПВ крайне редко образуются тромбы. Даже при попадании сгустков из расположенных на периферии сосудов она сохраняет функциональность и довольно быстро транспортирует чужеродные элементы в сердце.

Единственной проблемой сосуда, который может значительно ухудшить состояние человека, остается синдром сдавления ВПВ. Эта патология может прогрессировать достаточно быстро, вызывая ряд симптомов, которые не всегда ассоциируются с патологией вен:

• отеки на лице, в области шеи;
• кашель, одышка и тупые боли внутри грудной клетки;
• головные боли, головокружение, обмороки и сонливость;
• судороги в руках, паралич или судороги лицевых мышц;
• тошнота, изжога;
• длительно сохраняющееся полнокровие лица и шеи, иногда верхней части грудной клетки;
• видимое увеличение подкожных вен на груди, в некоторых случаях на шее.

Спровоцировать сдавление ВПВ могут заболевания, сопровождающиеся увеличением объема тканей, находящихся вблизи сосуда. К ним относятся онкологические опухоли органов грудной клетки (лимфомы, метастазы раковой опухоли молочной железы, саркомы мягких тканей в средостении, метастазы меланомы и т. д.), фиброзные изменения стенки вены или прилегающих к ней структур, доброкачественные опухоли нижней части щитовидной железы и т. д. Кроме того, сдавливать ВПВ может сердце или легкие, изменившиеся вследствие хронических или инфекционных заболеваний.

Для выявления причин сдавления сосуда используются современные лучевые и волновые методы диагностики. Они позволяют определить степень изменения венозной трубки и установить причину патологии. Для восстановления ширины просвета ВПВ проводят хирургическое вмешательство или малоинвазивную операцию с установкой расширяющего стента.

Сравнительная анатомия

В филогенезе задняя (нижняя) полая вена впервые появляется у кистеперых ганоидов и двудышащих рыб в форме непарного венозного ствола, который впадает в правое предсердие. У млекопитающих воротная система почек полностью исчезает, и задняя (нижняя) полая вена начинает играть более значимую роль по сравнению с задними кардинальными венами. Общие кардинальные вены (кювье-ровы протоки) в этом контексте переносят кровь от передней части туловища, включая голову, шею и передние конечности. Крупный венозный ствол, образующийся в результате слияния вен, идущих от головы, шеи и передних конечностей, впадающий в сердце, называется передней (верхней) полой веной.

Эмбриология

В ранних стадиях онтогенетического развития (4 нед.) характерна билатеральная симметрия системных вен. Основным изменением в ходе развития венозной системы является смена направления тока крови из левой половины тела в кардинальные вены, лежащие справа, и формирование непарных венозных стволов. В результате сложных преобразований, связанных с изменением направления тока крови, верхняя П. в. формируется из проксимальной части передней правой кардинальной вены и общей правой кардинальной вены. Развитие нижней П. в. связано с расширением и удлинением вначале небольших вен брюшной полости в результате редукции задних кардинальных вен. В зависимости от того, из каких вен или групп вен формируется участок нижней П. в., в ней выделяют брыжеечную, печеночную и постренальную части, сливающиеся к концу 8-й нед. эмбрионального развития в единый ствол (рис. 1).

Анатомия

Верхняя полая вена представляет собой короткий сосуд, находящийся в грудной полости, в верхнем средостении. Она начинается на уровне хряща первого ребра у правого края грудины, образуясь в результате слияния правой и левой плечеголовных вен. Направляясь вниз, верхняя полая вена впадает в правое предсердие на уровне хряща третьего правого ребра. Слева от нее располагается восходящая часть аорты, а справа она частично покрыта медиастинальной плеврой и прилегает к правому легкому. В этом месте проходит правый диафрагмальный нерв. Сзади верхней полой вены находится корень правого легкого, а на уровне хряща второго правого ребра ее покрывает перикард. Перед тем, как войти в перикардиальную полость, в верхнюю полую вену впадает непарная вена. Некоторые варианты формирования верхней полой вены и ее истоков представлены на рисунке 2.

Нижняя полая вена начинается в брюшной полости из слияния правой и левой общих подвздошных вен на уровне позвонков LIV-V и направляется вверх, располагаясь правее аорты и отклоняясь от нее вправо к диафрагме. В этом месте она лежит в борозде нижней полой вены печени, а затем через отверстие в сухожильном центре диафрагмы переходит в грудную полость и впадает в правое предсердие. В нижнюю полую вену впадают поясничные вены, правая яичковая или яичниковая вена, почечные вены, правая надпочечниковая вена, нижние диафрагмальные вены и печеночные вены. У места впадения левой печеночной вены в нижнюю полую вену располагается венозная связка, являющаяся остатком венозного протока. В клинической практике выделяют следующие отделы нижней полой вены: инфраренальный, почечный (или ренальный), печеночный.

Анастомозы имеют значительное практическое значение, так как анастомозы между корнями верхней и нижней полых вен, а также с корнями вен, являющимися притоками воротной вены, наблюдаются в основном в области передней и задней стенок грудной и брюшной полостей, а также в ряде органов, таких как пищевод и прямая кишка.

Кровоснабжение стенок полых вен осуществляется за счет артерий и вен, являющихся ветвями и притоками крупных сосудов, расположенных поблизости. В наружной оболочке полых вен артерии и вены образуют сплетения, которые обеспечивают кровоснабжение всех слоев стенок. Согласно данным В. Я. Бочарова, в средней оболочке нижней полой вены находятся артериолы и трехмерная сеть капилляров, из которых формируются венулы, впадающие в вены наружной оболочки. В субинтимальном слое стенки нижней полой вены располагается плоскостная сеть капилляров. Стенка верхней полой вены содержит меньше интрамуральных кровеносных сосудов по сравнению со стенкой нижней полой вены, что объясняется меньшим количеством мышечных элементов в ее структуре. И. М. Яровая указывает, что сеть капилляров в стенке верхней полой вены становится более густой по направлению к сердцу.

Лимфоотток осуществляется через лимфатические капилляры и сосуды, образующие сети и сплетения в стенках полых вен, преимущественно в наружной и средней оболочках. Отводящие лимфатические сосуды впадают в близлежащие лимфатические коллекторы и узлы.

Иннервация полых вен является сложной. Нонидец впервые описал два типа нервных окончаний в стенках полых вен и морфологически обосновал механизм рефлекса Бейнбриджа, который заключается в усилении сердечных сокращений в ответ на увеличение притока венозной крови. Б. А. Долго-Сабуров описал нервные сплетения во всех оболочках полых вен, особенно хорошо выраженные в средней оболочке. В наружной оболочке полых вен были обнаружены нервные клетки. По данным В. В. Куприянова и его коллег, в стенке нижней полой вены представлены афферентные нейроны спинального типа и клетки второго типа по Догелю, а также эфферентные вегетативные мультиполярные нейроны. Нейроны с высокой активностью холинэстеразы (парасимпатические) встречаются в основном в участках, близких к сердцу, тогда как обширные скопления адренергических (симпатических) нейронов обнаруживаются на протяжении всей вены. Адренергические нервные волокна сопровождают кровеносные сосуды, образуя сплетения в наружной оболочке и среди гладкомышечных клеток. Холинергическая система проводников в стенке нижней полой вены представлена крупными нервными пучками и образует сплетения, пронизывающие все оболочки. В стенке полых вен также обнаружены различные виды инкапсулированных и неинкапсулированных рецепторов, а также зоны их скопления, особенно вблизи сердца и в области впадения почечных и слияния общих подвздошных вен.

Гистология

Гистол, строение стенок верхней и нижней П. в. не одинаково в связи с их различной функциональной нагрузкой. Толщина стенки верхней П. в. в экстраперикардиальной части у взрослого человека 300—500 мкм. В стенке верхней П. в. граница между внутренней и средней оболочками выражена нечетко. Средняя оболочка содержит незначительное количество циркулярных пучков гладкомышечных клеток, разделенных прослойками соединительной ткани, переходящих в наружную оболочку, к-рая в 3—4 раза толще внутренней и средней вместе взятых. Пучки коллагеновых волокон в ее составе имеют преимущественно косое и циркулярное направление, а эластических — продольное. В средней оболочке нижней П. в. четко выявляются циркулярно расположенные пучки гладкомышечных клеток. Наружная оболочка содержит большое количество продольно расположенных пучков гладкомышечных клеток, разделенных прослойками соединительной ткани и составляет 3/5 толщины всей стенки (рис. 4). По данным В. Я. Бочарова (1968), средняя оболочка отличается от наружной меньшим количеством соединительнотканных элементов и более тонкими пучками гладкомышечных клеток. Во внутренней оболочке выявляется слой эластических волокон, а на границе внутренней и средней оболочек тонкий слой соединительной ткани с преобладанием коллагеновых волокон. У места впадения верхней и нижней П. в. в сердце в их наружную оболочку проникают поперечнополосатые мышечные волокна миокарда.

По данным Буччанте (L. Bucciante, 1966), у новорожденных в стенках вен брюшной полости, в частности в нижней П. в., имеются лишь циркулярные пучки гладкомышечных клеток. После рождения совершенствования в стенке II. в. у человека выражаются в изменении количества, положения и ориентации мышечных клеток. Продольные пучки гладкомышечных клеток появляются в стенке П. в. лишь после рождения. Так, отмечено, что у ребенка 7 лет в стенке нижней П. в. хорошо развиты циркулярный и продольный слои гладкомышечных клеток. В стенке верхней П. в. у новорожденного мышечные элементы представлены очень слабо, и лишь к 10 годам появляются циркулярные пучки гладкомышечных клеток. Установлена возрастная гипертрофия и гиперплазия мышечных элементов в стенке П. в. В старческом возрасте наблюдается уменьшение циркулярно расположенных гладкомышечных клеток, а после 70 лет их атрофия. По данным Буччанте (1966), эластические мембраны в под-эндотелиальном слое также становятся хорошо выраженными к 10 годам. Эластические элементы стенки П. в. в процессе старения утолщаются и подвергаются дистрофическим изменениям. Увеличивается количество коллагеновых волокон в под-эндотелиальном слое, а также между мышечными пучками в средней и наружной оболочках.

Методы исследования

Обычные клинические методы, такие как осмотр, анализ изменений цвета кожи, измерение окружности верхней конечности и другие, могут помочь заподозрить различные патологии верхней полой вены. Основным диагностическим методом является рентгенография, в частности, рентгеноконтрастное исследование, известное как кавография. На прямой рентгенограмме верхняя полая вена, вместе с восходящей частью аорты, формирует правую границу сосудистой тени. При расширении верхней полой вены, например, при пороке правого предсердно-желудочкового клапана или смещении вены вправо, контур сосудистой тени также смещается вправо. В косом положении тень нижней полой вены может проявляться в виде полосы, идущей от диафрагмы к заднему контуру сердца, а в боковом положении — в виде треугольника между тенью сердца и контуром диафрагмы. Отсутствие этого треугольника может указывать на увеличение левого желудочка сердца.

Кавография верхней полой вены может проводиться антеградным или ретроградным методом. В первом случае рентгеноконтрастное вещество вводится через пункцию или катетеризацию вен плеча или подключичной вены с одной или обеих сторон. Для ретроградного контрастирования верхней полой вены катетер вводится через бедренную, наружную и общую подвздошные вены, нижнюю полую вену и правое предсердие.

На ангиокардиограмме в прямой проекции контрастированная верхняя полая вена выглядит как продолжение двух плечеголовных вен, которые сливаются ниже правого грудинно-ключичного сустава. Она располагается справа от тени позвоночника и имеет четко очерченную полосу шириной от 7 до 22 мм, в зависимости от возраста. На уровне третьего ребра тень верхней полой вены переходит в тень правого предсердия. В косом положении верхняя полая вена занимает переднюю часть сосудистой тени, а во втором косом положении ее тень располагается немного позади переднего контура аорты. В прямой проекции контрастированная нижняя полая вена находится справа от позвоночника, слегка перекрывая его; в боковой проекции она располагается спереди от поясничного отдела, а ее верхний участок отклоняется вперед и впадает в правое предсердие.

Нижняя кавография также может проводиться как антеградным, так и ретроградным способом. В первом случае рентгеноконтрастное вещество вводится через пункцию или катетеризацию бедренной вены с одной или обеих сторон. Для ретроградной кавографии катетер вводится в нижнюю полую вену через подключичную, плечеголовную, верхнюю полую вену и правое предсердие.

Патология

Пороки развития

Наблюдаются случаи наличия правой и левой верхних полых вен (рис. 7), при этом левая полая вена впадает в правое предсердие через венечный синус. Зафиксированы ситуации с одной левой верхней полой веной, которая впадает в левое предсердие, а также с двойной нижней полой веной. Нижняя полая вена, расположенная ниже диафрагмы, может иметь два ствола, которые продолжаются от левой и правой общих подвздошных вен. На уровне впадения почечных вен обе нижние полые вены соединяются в одну, которая занимает стандартное положение. Также встречается частичное левостороннее расположение нижней полой вены, которая на уровне впадения левой почечной вены изгибается через аорту и располагается справа от позвоночника. Редким вариантом аномалии является отсутствие печеночного отдела нижней полой вены, когда ее продолжением становится непарная вена, а печеночные вены впадают в правое предсердие единым стволом.

С клинической точки зрения некоторые аномалии полых вен могут не проявляться. Возможность их диагностики при жизни стала реальной благодаря использованию катетеризации и рентгеноконтрастного исследования сосудов и сердца. В большинстве случаев при этих аномалиях лечебные мероприятия не проводятся.

Повреждения

Повреждения (открытые и закрытые) полых вен обычно сочетаются с повреждениями других органов грудной, брюшной полости и забрюшинного пространства. Изолированные повреждения П. в. могут быть только при их катетеризации. В зависимости от локализации повреждения верхней П. в. возникает гематома средостения (см. Средостение) или гемоперикард (см.), а при травме нижней П. в.— забрюшинная гематома (см. Забрюшинное пространство). Небольшие повреждения П. в., сопровождающиеся образованием ограниченных паравазальных гематом, оперативного лечения не требуют. При массивном кровотечении в медиастинальную или забрюшинную клетчатку, в плевральную, перикардиальную брюшную полости необходимо оперативное вмешательство — ушивание дефекта сосудистой стенки. При обширной травме нижней П. в. ниже почечных вен в исключительных случаях допустима ее перевязка.

Симптомы синдрома верхней полой вены

В зависимости от причины возникновения синдрома, его симптомы могут проявляться как быстро, так и медленно. Быстрое развитие наблюдается при агрессивных опухолях, таких как злокачественная лимфома и мелкоклеточный рак легкого. Постепенное нарастание клинических признаков характерно для метастазов в лимфатические узлы при раке и венозном тромбозе. Степень выраженности симптомов синдрома верхней полой вены зависит от уровня, на котором происходит частичное сжатие вены, а также от степени сужения её просвета.

Независимо от скорости прогрессирования синдрома верхней полой вены, наступает момент, когда без срочной медицинской помощи не обойтись.

До середины XX века синдром верхней полой вены (СВПВ), точнее, синдром его сдавления, был вызван исключительно третичным сифилисом, когда гуммы разрушали стенку грудной аорты, образуя аневризмы, которые сжимали органы средостения и верхнюю полую вену. С появлением антибиотиков третичный сифилис был практически искоренён, однако с начала XX века началось массовое курение, что привело к резкому увеличению заболеваемости раком легкого. Этот вид рака стал основной причиной неотложных состояний, связанных с нарушением кровообращения в крупной вене и её притоках.

Точные данные о количестве людей, страдающих от СВПВ ежегодно, отсутствуют. Медицинская статистика фиксирует лишь этиологическую причину — рак легкого, не учитывая его осложнения. Тем не менее, в последние годы пациенты с СВПВ всё чаще поступают в онкологическую реанимацию с критически тяжелым состоянием. Большинство случаев диагностированного СВПВ связано с распространённым раком легкого, причем восемь из десяти случаев вызваны опухолью правого легкого. Если рассматривать морфологию, то венозный синдром чаще всего инициируется мелкоклеточным раком легкого, реже — плоскоклеточным, и совсем редко — аденокарциномой. Последние два типа относятся к немелкоклеточному раку легкого.

На втором месте по частоте возникновения СВПВ находятся онкогематологические заболевания — высокозлокачественные лимфомы или лимфосаркомы, поражающие переднее средостение, чаще всего лимфобластные и диффузные крупноклеточные. Обычно это очень агрессивные опухоли, которые растут всего за несколько дней. Синдром может развиваться при метастазах в лимфоузлах средостения любого рака, но чаще всего это касается органов, лимфатические коллекторы которых расположены в средостенной клетчатке: молочная железа, пищевод и желудок. Метастазы герминогенных опухолей яичка распространяются от забрюшинных до надключичных зон преимущественно по лимфатическим путям, однако их доля в случаях СВПВ невелика.

Почему так происходит?

Полые вены впадают в правые отделы сердца: предсердие и желудочек. При расслаблении правого предсердия в него под небольшим давлением подаётся почти бескислородная венозная кровь. Из предсердия кровь идёт в правый желудочек, откуда она выжмется в лёгочную артерию, чтобы в альвеолах лёгких насытиться кислородом и по лёгочным венам вернуться в сердце, но в левые отделы, которые через аорту погонят обогащённую кислородом питательную жидкость ко всем органам.

Нижняя полая вена собирает «отработанную» кровь от всех органов ниже диафрагмы. Верхняя полая вена — от органов, расположенных выше диафрагмы. Бассейны обеих вен чётко разграничены, определённые сосудистые веточки несут кровь в верхнюю полую, другие — строго в нижнюю, но есть и сосудистые сообщения между «верхними» и «нижними», называемые анастомозы. При сужении просвета верхней полой вены, частично эти анастомозы сбрасывают избыток крови через ветви, идущие к нижней полой вене.

Верхняя полая вена тонкостенная, её мышечная оболочка — одно название, венозная кровь от головы и шеи идёт практически под давлением силы тяжести, движению помогают развитые мышцы рук и плечевого пояса. Рядом с веной в средостении проходят мощная аорта, где огромное давление крови, состоящие из хрящевых колец трахея и бронхи, и стелются цепочки лимфатических узлов, откачивающие лимфу от лёгких и других ближайших органов. Вот эти цепочки и создают проблемы, когда в них развиваются метастазы. Если аорта может противостоять сдавлению извне, то верхняя полая вена легко спадается, и не выполняет своей основной функции.

Вторичные раковые образования в лимфатических узлах деформируют их и увеличивают в размерах, что способно нарушить проходимость вены. Через стенку вены прорастает опухоль средостения, что характерно для крайне агрессивных злокачественных лимфом и мелкоклеточного рака лёгкого. К опухолевому поражению может присоединиться венозный тромбоз, который возникает даже без опухолевого поражения средостения. К примеру, чрезвычайно способствуют повышенной свёртываемости крови злокачественные опухоли желудочно-кишечного тракта и рак яичников. Всё это — опухоль, тромб, метастазы в лимфатических узлах нарушают отток крови, вызывая венозный застой с отёком.

Диагностика синдрома верхней полой вены

С одной стороны, диагностика синдрома верхней полой вены достаточно проста: его внешний вид настолько характерен, что диагноз можно установить сразу, и зачастую достаточно просто взглянуть на пациента. Если у больного имеется анамнез онкогематологического или онкологического заболевания, а также результаты гистологического исследования, то обычно ограничиваются лишь констатацией всех зон опухолевого поражения и переходят к лечению. Однако в половине случаев синдром верхней полой вены проявляется в начале заболевания, то есть СПВП становится первым и единственным явным признаком злокачественной опухоли.

Важно выяснить причину возникновения синдрома, и только после этого начинать лечение. Наличие злокачественной опухоли подтверждается морфологическим исследованием образца ткани, а химиотерапия и лучевая терапия проводятся только при наличии морфологического подтверждения рака. Хотя существуют исключения из этого строгого правила, особенно в случаях тяжелых проявлений синдрома верхней полой вены, когда лечение начинается по жизненным показаниям до получения клеточного анализа. Тем не менее, в специализированных клиниках сегодня есть возможность быстро провести верификацию и получить морфологическое подтверждение рака.

Обязательно выполняется рентгенография органов грудной клетки с послойной томографией средостения, однако предпочтительнее провести компьютерную томографию. Эти исследования помогают определить дальнейшие шаги диагностики — где проводить пункцию или брать биопсию. При подозрении на рак легкого выполняется исследование мокроты на наличие раковых клеток, биопсия при бронхоскопии, а также возможна пункционная биопсия средостенного лимфатического узла и эндоскопическое исследование средостения. Если есть подозрение на злокачественную лимфому, берут пункцию из подвздошной кости или грудины.

Получение гистологического материала начинается с простых диагностических методов, и в случае неудачи переходят к более сложным. Установить диагноз проще, если имеются другие визуализируемые опухоли или увеличенные периферические лимфоузлы, откуда можно взять клетки для микроскопического исследования. Без понимания, какой злокачественный процесс вызвал синдром сдавления верхней полой вены, невозможно подобрать оптимальное лечение. Однако в крайне тяжелых случаях, когда жизнь пациента под угрозой и промедление может привести к летальному исходу, вводят химиопрепараты широкого спектра, действующие на все возможные причины синдрома верхней полой вены.

Лечение синдрома верхней полой вены

Цель лечения — избавить больного от патологических симптомов, но на первом этапе главное — спасти ему жизнь. Понятно, что бессмысленно обращаться в общебольничную сеть и даже самую хорошую городскую реанимационную службу: пока доктора поймут, что это, и вызовут на консультацию онколога, а тот пригласит химиотерапевта и радиолога, уйдёт время, а состояние больного будет только ухудшаться. В Отечестве нет государственной «скорой онкологической помощи», только плановая госпитализация, что для больного первичным СВПВ крайне трагично, ведь ему нужна не просто онкология, а онкологическая реанимация.

Если СВПВ — первое проявление злокачественной опухоли, то перспективы терапии весьма неплохие, потому что высоко агрессивные мелкоклеточный рак лёгкого, злокачественная лимфома и герминогенные опухоли яичка потенциально излечимые заболевания, очень хорошо отвечающие на первую химиотерапию. В этом случае эффект первого введения цитостатика чудесным образом возвращает пациенту лицо, поскольку буквально за пару часов уходят тягостные проявления болезни.

При истории онкологического заболевания, когда уже пройдены и операция, и лучевая терапия на первичную опухоль, и несколько курсов химиотерапии по поводу метастазов, а СВПВ обусловлен дальнейшим прогрессированием рака, нет перспектив на излечение, но улучшить качество жизни и продлить её тоже возможно. Специализированная онкологическая реанимация обеспечит максимально возможное поступление воздуха в лёгкие, избавит от избыточной жидкости, снизит отёчность головного мозга, предупредит развитие судорог, минимизирует воздействие венозного застоя на сердце и в некоторых случаях уменьшит сдавление верхней полой вены подключением лучевой терапии на очаг в средостении.

При синдроме верхней полой вены у первичного онкологического больного успех обязателен, и даже при длительной истории рака успех возможен, надо только попасть туда, где не только знают, но и имеют возможность оказать квалифицированную экстренную и обязательно онкологическую помощь. Реанимационная служба Европейской клиники удовлетворяет этим высоким требованиям и готова спасать в любое время.

Прогноз и возможные осложнения

Прогноз при синдроме верхней полой вены (СУПВ) зависит от причины его возникновения, своевременности диагностики и начала лечения. Важно отметить, что данный синдром может быть как острым, так и хроническим, что также влияет на исход заболевания. Острая форма, как правило, требует неотложной медицинской помощи, так как может привести к серьезным последствиям в короткие сроки.

При своевременном вмешательстве и адекватной терапии, прогноз может быть благоприятным. Однако, если причина синдрома связана с злокачественными опухолями, то выживаемость пациентов может быть значительно снижена. В таких случаях важно учитывать стадию онкологического процесса и общее состояние пациента.

Среди возможных осложнений, возникающих при СУПВ, можно выделить:

• Тромбоз вен: Образование тромба в верхней полой вене может привести к ухудшению кровообращения и увеличению венозного давления, что в свою очередь может вызвать отек и болевой синдром.
• Кровотечения: В результате повышенного венозного давления могут возникать кровотечения из вен шеи, головы и верхних конечностей.
• Синдром верхней полой вены как проявление злокачественных заболеваний: В случае, если СУПВ вызван опухолью, это может привести к прогрессированию заболевания и ухудшению общего состояния пациента.
• Сердечно-сосудистые осложнения: Увеличение венозного давления может привести к перегрузке правых отделов сердца, что может вызвать сердечную недостаточность.

Кроме того, у пациентов с СУПВ может наблюдаться ухудшение качества жизни из-за физического дискомфорта и ограничений в повседневной активности. Психологические аспекты также играют важную роль, так как наличие хронического заболевания может вызывать тревожность и депрессию.

Таким образом, для улучшения прогноза и минимизации осложнений при синдроме верхней полой вены необходимо раннее выявление и лечение основного заболевания, а также комплексный подход к терапии, включающий как медикаментозное, так и хирургическое вмешательство в зависимости от клинической ситуации.

Вопрос-ответ

Как проявляется синдром верхней полой вены?

Классическими признаками синдрома верхней полой вены служат: цианоз, одутловатость головы, шеи, верхних конечностей, верхней половины грудной клетки, расширение подкожных вен, одышка, охриплость голоса, кашель и др. Нередко развиваются общемозговые, глазные, геморрагические проявления.

Каковы причины синдрома верхней полой вены?

Основная причина синдрома верхней полой вены – обструкция, в основе которой лежат такие патологические процессы, как прорастание раковой опухолью стенки вены, сдавливание вены извне, тромбоз бесклапанного сосуда.

Функция верхней полой вены?

Через верхнюю полую вену собирается кровь от верхних конечностей, органов головы и шеи, верхней половины грудной клетки. Существуют несколько систем анастомозов, связывающих бассейны нижней и верхней полой вен и играющих компенсаторную роль при нарушении проходимости последней.

Советы

СОВЕТ №1

Обратите внимание на симптомы. Если вы замечаете отеки лица, шеи или верхних конечностей, а также испытываете затрудненное дыхание или головокружение, немедленно обратитесь к врачу. Эти признаки могут указывать на синдром верхней полой вены и требуют срочной медицинской помощи.

СОВЕТ №2

Регулярно проходите медицинские обследования, особенно если у вас есть факторы риска, такие как онкологические заболевания или тромбофилия. Раннее выявление проблем с венами может значительно улучшить прогноз и снизить риск осложнений.

СОВЕТ №3

Следите за своим образом жизни. Здоровое питание, регулярные физические нагрузки и отказ от курения могут помочь улучшить состояние сосудов и снизить риск развития синдрома верхней полой вены. Уделяйте внимание своему здоровью и старайтесь избегать факторов, способствующих образованию тромбов.